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- W2178147594 abstract "El sindrome identificado por electrocardiograma como un QT largo y manifestaciones clinicas puede ser de origen congenito o adquirido y se le encuentra asociado con sordera congenita; se le conoce como sindrome de Jervell y Lange-Nielsen. Cuando no hay sordera se identifica como sindrome de Romano-Ward. En este reporte se hace una revision de los mecanismos moleculares y su correlacion con la clinica, y se mencionan sus particularidades clinicas y los factores de riesgo asociados: sordera congenita, sexo femenino, presentacion a una edad temprana, antecedente de sincope, duracion del QTc mayor a 500 ms y torsades des pointes. La mortalidad por este padecimiento ha disminuido a menos de 10% con el empleo de beta (β) bloqueadores y la implantacion de un marcapaso o de un desfibrilador automatico. Se incluye un algoritmo de manejo de estos pacientes." @default.
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