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- W2221118051 abstract "La Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna (HPN) fue descrita inicialmente por William Gull en 1866, en Londres Inglaterra y representa desde su descripsion inicial un buen ejemplo de la evolucion de los conceptos y conocimientos, en funcion del tiempo, en torno a una enfermedad. A William Gull le corresponde el merito de haber descrito que el pigmento excretado en orina no correspondia a globulos rojos (GR). En 1882 Paul Strubing comunico la siguiente descripcion de la HPN. Strubing describio la asociacion entre la hemoglobinuria y el ejercicio fisico; propuso que la anormalidad residia en los GR, que al circular por los rinones sufrian hemolisis. y describio la asociacion entre la administracion de hierro y la crisis de hemolisis. El nombre de HPN fue establecido en 1928 por Enneking. En 1911, Hijmans-van den Bergh demostro que la acidificacion de sueros normales o de pacientes con HPN, inducia lisis en los GR de pacientes con HPN. Sin embargo fueron las observaciones de Thomas Hale Ham en 1937, que le permitie ron proponer que el defecto de los GR en la HPN consistia en una mayor susceptibilidad a la lisis por el complemento (C'). Pangburn y col. y el grupo de Nicholson-Weller en 1983, describieron que en la HPN existe disminucion cuantitativa del factor que acelera la degradacion de las convertasas del C fijadas a la membrana (DAF = decay accelerating factor, o CD55). En 1987 y 1988, Zalman y col. y Blaas y cols., respectivamente, describen la deficiencia en estas celulas de la proteina fijadora del C8 (C8bp) o factor homologo de restriccion (HRF). En 1989 Holguin y col. demostraron que los GR-HPN III eran defectuosos en la proteina reguladora de la fraccion C5-9, el inhibidor de membrana de la lisis reactiva o CD59. En 1992, Mahoney y col. y Hirose y su grupo demostraron que en la HPN la sintesis del glucosilfosfatidil inositol (PIG) era defectuosa, lo que en su turno impedia se anclaran las proteinas antes descritas. Estudios realizados por Takeda y col., en la Universidad de Osaka Japon, y publicados en 1993 permitieron clonar el gen del PIG (gen PIG-A) e identificaron en la HPN una mutacion somatica que ocasionaba la perdida de la funcion del gen PIG-A. En la actualidad se postula que la clona de HPN emerge como defensa a algun factor externo o interno que inhiba la hematopoyesis normal, pero incapaz de inhibir las celulas hematopoyeticas deficientes en las proteinas ancladas en el PIG." @default.
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