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• W2233056279 abstract "L’association pemphigoïde bulleuse et glomérulonéphrite extra-membraneuse a été rarement rapportée dans la littérature. Nous décrivons deux observations illustrant cette association dont le mécanisme est fort probablement immunologique. Première observation : patiente de 26 ans, sans antécédent pathologique particulier, qui présentait depuis 2 mois des lésions bulleuses prurigineuses généralisées, tendues, de grande taille, à contenu clair, reposant sur une peau saine avec un signe de Nikolsky négatif et atteinte des muqueuses conjonctivale, buccale et génitale. L’étude histologique de la biopsie cutanée avec immunofluorescence directe était compatible avec une pemphigoïde bulleuse. Elle avait par ailleurs un syndrome néphrotique impur avec protéinurie de 24 h à 6,90 g/L, créatinine à 29,9 mg/L et urée à 1,68 g/L. La ponction biopsie rénale objectivait une glomérulonéphrite extra-membraneuse avec des dépôts granuleux épais d’IgG et de C3. Les autres étiologies de glomérulonéphrite extra-membraneuse étaient éliminées. La patiente était mise sous prednisone (0,5 mg/kg/j) et Lasilix® 40 mg 2 fois/j. L’évolution était favorable avec régression des deux atteintes, cutanée et rénale. Deuxième observation : patiente de 68 ans, sans antécédent pathologique, suivie depuis 3 mois pour une pemphigoïde bulleuse confirmée histologiquement, présentant au cours de son hospitalisation une protéinurie à 6 g/24 h, des taux d’urée à 0,89 g/L et de créatinine à 17 mg/L. Une glomérulonéphrite extra-membraneuse secondaire à la pemphigoïde bulleuse était retenue sur les données de la ponction biopsie rénale, après avoir éliminé les autres étiologies. Elle présentait aussi un nodule thyroïdien lobaire avec un aspect échographique évoquant une thyroïdite, une TSH élevée à 5,55 μUI/mL et une T4 basse à 7,56 pg/mL. La patiente était mise sous prednisone (1 mg/kg/j) puis sous azathioprine (2 mg/kg/j) en association à un traitement néphroprotecteur (IEC). L’évolution était marquée par une régression des lésions cutanées et une diminution progressive des chiffres de la protéinurie de 24 h à 2 g/L puis à 0,5 g/L avec normalisation de la fonction rénale et du bilan thyroïdien. L’association glomérulonéphrite extra-membraneuse et pemphigoïde bulleuse est due le plus probablement au dépôt de complexes immuns circulants au niveau glomérulaire. Une deuxième hypothèse implique une réaction croisée due à des épitopes communs au niveau cutané et des membranes basales rénales. Les deux désordres répondent à la corticothérapie. Simon et Winkelman ont suggéré que ces patients pourraient être atteints d’une maladie auto-immune multiple, comme en témoigne l’association avec une thyroïdite dans notre 2e observation. L’association entre ces deux atteintes, cutanée et rénale, est rare. Sa physiopathologie est encore discutée et reste hypothétique." @default.
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