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- W2289430880 abstract "La enfermedad de Takayasu (ET) es una arteritis primaria de los vasos de gran y mediano calibre que afecta principalmente a la aorta y sus principales ramas de division. La ET asocia sobre todo signos sistemicos inflamatorios inespecificos y manifestaciones isquemicas polimorfas que reflejan el desarrollo de estenosis arteriales. Existe un predominio femenino marcado y la incidencia maxima de la ET se observa clasicamente en la 2.a o 3.a decada. El diagnostico de ET se basa esencialmente en la demostracion de lesiones vasculares compatibles en las pruebas de imagen, en un contexto clinico y/o de las pruebas de laboratorio sugestivo, despues de descartar los principales diagnosticos diferenciales, que incluyen todas las etiologias de aortitis. No existe ningun anticuerpo especifico de la ET y las anomalias que se observan en las pruebas de laboratorio no son mas que el reflejo del sindrome inflamatorio subyacente. No hay criterios de actividad clinica, de las pruebas de laboratorio o radiologica formalmente validados. La corticoterapia suele ser el tratamiento de primera eleccion, pero algunos equipos recomiendan en ocasiones la abstencion terapeutica si la enfermedad esta quiescente. Los otros tratamientos son el metotrexato, la azatioprina, el micofenolato mofetilo y despues los anticuerpos antifactor de necrosis tumoral alfa (anti-TNF-α) o el antagonista del receptor de la interleucina 6 (IL-6). Suele asociarse un tratamiento antiagregante. La hipertension arterial debe detectarse y tratarse, teniendo presente la frecuencia de las estenosis de las arterias renales. Las indicaciones quirurgicas se limitan a las estenosis o a las valvulopatias que tienen una repercusion clinica y/o hemodinamica importante, asi como a los aneurismas voluminosos. La mortalidad es del orden del 95% a los 5 anos y del 90% a los 10 anos. Es fundamental continuar los estudios sobre la fisiopatologia de la ET, lo que permitira proponer criterios diagnosticos mas eficaces y desarrollar nuevas estrategias terapeuticas." @default.
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