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• W2291461821 abstract "Resume Objectif La prevalence des coagulopathies, notamment la maladie de von Willebrand (MvW), chez les femmes adultes presentant une menorragie objectivement documentee est toujours signalee comme se situant entre 10 % et 20 %; elle est meme encore plus elevee chez les adolescentes presentant une menorragie. Le present document de consensus a ete elabore par un comite multidisciplinaire comprenant un anesthesiste, deux hematologues et une obstetricienne-gynecologue, et a ete sanctionne par les organismes de specialite respectifs de ces derniers. II a ete redige dans l'intention manifeste de fournir, tant aux femmes presentant une coagulopathie hereditaire qu'a leurs fournisseurs de soins, des lignes directrices en ce qui a trait a la prise en charge gynecologique et obstetricale des femmes en question, y compris en matiere de soutien anesthesique approprie, le cas echeant. Options Des outils diagnostiques et des options medicales et (Ie cas echeant) chirurgicales particulieres en matiere de prise en charge font I'objet d'un examen, et des recommandations factuelles sont presentees. Preuves Des recherches ont ete menees dans MEDLINE en vue d'en tirer les articles de langue anglaise, publies entre janvier 1975 et novembre 2003, comportant les mots cles suivants : menorrhagia, uterine bleeding, pregnancy, von Willebrand, congenital bleeding disorder, desmopressin/DDA VP, tranexamic acid, oral contraceptives, medroxyprogesterone, therapy, hysterectomy, anesthesia, epidural et spinal. Les recommandations emises par d'autres societes dans le cadre de leurs directives cliniques ont fait I'objet d'un examen. Recommandations 1.Les coagulopathies hereditaires devraient etre prises en consideration dans le cadre du diagnostic differentiel de toutes les patientes qui presentent une menorragie (II-2B). Le systeme de notation graphique presente est un outil valida qui offre une methode simple et pratique grâce a laquelle les patientes peuvent quantifier leur perte sanguine (II-2B). 2.Puisque les coagulopathies sous-jacentes sont frequentes chez les femmes qui presentent une menorragie, les medecins devraient envisager I'execution d'une numeration plaquettaire, un dosage du taux d'hemoglobine et de I ‘hematocrite, un dosage de la ferritine, un TP (RIN) et un TCA chez ces dernieres. Chez les femmes qui presentent des antecedents personnels d'autres types de saignements ou des antecedents familiaux d'hemorragie, d'autres explorations devraient etre envisagees, y compris un bilan MvW (facteur VIII, antigene du facteur von Willebrand et dosage fonctionnel du facteur von Willebrand) (II-2B). 3.La prise en charge de la menorragie chez les femmes qui presentent une coagulopathie hereditaire devrait etre personnalisee (III-B). 4.La presence d'une coagulopathie hereditaire ne constitue pas une contre-indication aux therapies hormonales (contraceptifs oraux [II-IB], acetate de medroxyprogesterone-retard [II-3B], danazol [II-2B], analogues de la Gn-RH [II-3B]) ni aux traitements locaux (SIU a liberation de levonorgestrel [II-I8]) ni aux traitements non hormonaux (agent antifibrinolytique connu sous le nom d'acide tranexamique [II-IB] desmopressine [II-IB]). Ces therapies constituent toutes des traitements de premiere intention. Les produits sanguins ne devraient pas etre utilises chez les femmes qui presentent une coagulopathie legere (III-A). 5.Pour les femmes qui ne veulent plus conserver leur fertilite, le traitement chirurgical conservateur (ablation) et I'hysterectomie peuvent constituer des options (III-B). Les cliniciens peuvent consulter le document « Directives cliniques de la SOGC : Lignes directrices sur la prise en charge du saignement uterin anormal » pour une discussion approfondie sur les modalites therapeutiques disponibles, tant medicales que chirurgicales. La normalisation preoperatoire des facteurs de coagulation et la mise en œuvre d'un suivi postoperatoire approprie devraient etre assurees en vue de minimiser les risques d'hemorragie peroperatoires et postoperatoires (II-IB). 6.Les filles issues de familles presentant des antecedents de MvW ou de toute autre coagulopathie hereditaire devraient faire I'objet de tests avant I'apparition de leurs premieres regles, et ce, afin de determiner si elles ont herite a leur tour de ces maladies. Ainsi, la patiente et sa famille seront en mesure de se preparer aux premieres regles et aux regles subsequentes (III-C). 7.Chez les adolescentes qui presentent une menorragie, la presence possible d'une coagulopathie hereditaire devrait etre ecartee (III-B). Dans la mesure du possible, une exploration devrait etre effectuee avant la mise en oeuvre d'un traitement aux contraceptifs oraux, puisque la hausse des taux de facteur VIII et de facteur von Willebrand provoquee de facon hormonale pourrait masquer le diagnostic (II-B). 8.Chez les femmes qui presentent une coagulopathie hereditaire, la grossesse peut necessiter une approche multidisciplinaire. Une copie des recommandations devrait etre remise a la patiente, de facon a ce qu'elle puisse les remettre au fournisseur de soins de sante qui I'accueillera au centre de naissance. Les femmes qui presentent une coagulopathie grave ou dont le fœtus court le risque de presenter une coagulopathie grave devraient accoucher dans un hopital (niveau trois) ou dans un etablissement ayant acces a des conseillers en obstetrique, en anesthesiologie, en hematologie et en pediatrie (III-C). 9.L'utilisation d'une ventouse obstetricale, de forceps, d'electrodes devant etre positionnees sur le cuir chevelu fœtal et du prelevement de sang sur ce dernier devrait etre evitee lorsque la presence d'un risque de coagulopathie hereditaire chez le fœtus est estimee ou etablie. Le recours a la cesarienne ne doit etre motive que par des indications obstetricales (II-2C). 10.L'anesthesie peridurale et la rachianesthesie sont contre-indiquees en presence d'une anomalie de la coagulation. Il n'y a aucune contre-indication a I'anesthesie regionale lorsque la coagulation est normalisee. La decision d'avoir recours a une anesthesie regionale devrait etre personnalisee (III-C). 11.Le risque de constater une hemorragie post-partum precoce ou tardive est accru chez les femmes qui presentent une coagulopathie. Les femmes qui presentent une coagulopathie hereditaire devraient etre avisees de la possibilite de connaitre des saignements post-partum excessifs et de la necessite de signaler un tel evenement sans delai (III-B). 12.Les injections intramusculaires, la chirurgie et la circoncision devraient etre evitees chez les nouveau-nes courant le risque de presenter une coagulopathie hereditaire grave, et ce, jusqu'a ce qu'iI soit possible de proceder a un bilan/une preparation adequate (III-B). Le niveau des resultats signales dans la presente directive clinique a ete determine a I'aide des criteres d'evaluation des resultats decrits dans ie rapport du Groupe de travail canadien sur I'examen de sante periodique (Tableau 1)13." @default.
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