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- W2296579660 abstract "Introduction L’histiocytose langerhansienne (HL) est une affection rare d’etiologie inconnue caracterisee par une infiltration d’un ou plusieurs organes, par des cellules de type Langerhans. Elle touche souvent l’enfant, l’adolescent et parfois l’adulte jeune. Sa presentation clinique est extremement polymorphe, touchant essentiellement l’os, la peau, l’axe hypothalamo-hypophysaire et les poumons. Les os plats sont les localisations preferentielles. L’atteinte rachidienne et surtout lombaire est rare. Nous rapportons un cas d’une patiente de 8 ans chez qui on a diagnostique une HL a localisation lombaire. Observation Il s’agit d’une jeune fille âgee de 8 ans sans antecedents particuliers, qui a presente depuis presque une annee des lombalgies progressives qui se sont aggravees recemment devenant rebelles aux traitements antalgiques. A l’examen clinique on note une raideur lombaire, avec une paraparesie spastique et des reflexes osteotendineux vifs aux membres inferieurs, ainsi qu’un Babinski bilateral. Le reste de l’examen est sans particularite. Une IRM dorsolombaire a ete realisee vu les signes d’appel neurologiques. Resultats L’IRM a revele un aspect angule du rachis dorsolombaire avec un tassement important de L1 en iso-T1, hyper-T2 respectant les disques intervertebraux realisant l’aspect typique de vertebra plana avec recul du mur posterieur, refoulement et compression du cone medullaire sans signes de souffrance medullaire. La sequence T1 Gado a montre une epidurite etagee avec une infiltration des parties molles et fuseaux perivertebraux. Vu la panoplie des diagnostics differentiels, une biopsie a ete realisee confirmant le diagnostic d’HL. Conclusion L’HL est une maladie ubiquitaire benigne polymorphe. L’atteinte isolee du rachis lombaire chez l’enfant est rare. Elle respecte souvent le mur posterieur. Notre observation presente un cas rare d’HL lombaire revele par une compression du cone medullaire avec signes neurologiques chez une jeune fille." @default.
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