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- W2318379099 abstract "Les pemphigus sont des maladies auto-immunes des desmosomes (jonctions entre les keratinocytes de l'epiderme). La perte de l'adherence entre keratinocytes entraine la formation de bulles cutanees intra-epidermiques. La connaissance des auto-antigenes du desmosome a permis une meilleure classification nosologique des pemphigus. Les bulles cutanees sont profondes dans le pemphigus vulgaire ou l'antigene desmosomial est la desmogleine 3, superficielles dans le pemphigus superficiel ou l'auto-antigene est la desmogleine 1. Deux nouvelles entites ont ete recemment decrites : les pemphigus, ou pustuloses intra-epidermiques, a IgA, ou les auto-antigenes sont les desmocollines, et les pemphigus paraneoplasiques dans lesquels les auto-antigenes sont multiples (desmoplakines, antigene de la pemphigoide bulleuse...). Une association forte avec certains haplotypes (HLA-DR4 et HLA-DR6) suggere que chez des sujets predisposes exposes a certains antigenes de l'environnement, il y aurait production d'anticorps capables de reactions croisees avec des proteines desmosomiales." @default.
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