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- W2335133099 abstract "Die einheimische Sprue (Zöliakie, glutensensitive Enteropathie) ist eine durch Gluten ausgelöste, immunologisch vermittelte Erkrankung des Dünndarms, die durch Zottenatrophie, Kryptenhyperplasie und eine intraepitheliale Lymphozytose der Dünndarmschleimhaut charakterisiert ist. Die therapierefraktäre Sprue ist definiert als eine persistierende Zottenatrophie und Kryptenhyperplasie trotz Einhaltung einer glutenfreien Ernährung. Sie stellt eine seltene Verlaufsform der Sprue dar und ist mit einer schlechten Prognose aufgrund einer höheren Rate an Komplikationen wie einer Malnutrition oder der Entwicklung eines T-Zell-Lymphoms verbunden. Das Cavitating Mesenteric Lymph Node Syndrome (CMLNS) ist eine seltene Komplikation der Sprue mit unklarer Pathogenese, die mit einer refraktären Sprue assoziiert ist, jedoch nicht ausschließlich bei malignen Verlaufsformen vorkommt. Wir berichten über einen 64 Jahre alten Patienten, der uns mit einer therapierefraktären Sprue zugewiesen wurde. In der weiterführenden Diagnostik zeigten sich in der Computertomografie und in der Magnetresonanztomografie des Abdomens multiple intraabdominelle zystische Strukturen. Zum Ausschluss eines T-Zell-Lymphoms wurde eine Laparotomie durchgeführt. Die histologische Aufarbeitung der zystischen Strukturen zeigte ein Cavitating Mesenteric Lymph Node Syndrome als Ursache der Tumoren. Eine eingeleitete Steroidtherapie führte zu einer rapiden Besserung der Symptomatik mit kompletter Regression der Diarrhöen, jedoch nicht zu einer Verkleinerung der mesenterialen Lymphknoten. Der Patient wurde 3 Jahre nach Diagnosestellung des CMLNS mit einem akuten Abdomen aufgrund einer Dünndarmperforation bei T-Zell-Lymphom erneut aufgenommen. Wir diskutieren die Differenzialdiagnosen von intraabdominellen Raumforderungen bei der Sprue und geben einen Überblick über die bestehende Literatur zum CMLNS." @default.
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