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• W2338528997 abstract "Rapidite et multiplicite des evenements thrombotiques : le syndrome catastrophique des antiphospholipides, connu depuis une dizaine d'annees, se differencie du syndrome classique des antiphospholipides par une cascade de thromboses affectant au moins 3 organes. L'atteinte renale est constante, accompagnee souvent d'hypertension arterielle, et celle du systeme nerveux central est tres frequente. L'ensemble evolue souvent vers l'insuffisance cardiaque ou renale ou vers un syndrome de detresse respiratoire. Modalite evolutive exceptionnelle du syndrome classique : il ne s'agit pas d'une entite particuliere dans le cadre du syndrome des antiphospholipides, car les manifestations cliniques traduisant les thromboses vasculaires sont les memes. Vingt observations ont ete rapportees a ce jour. Une evolution particulierement grave : l'atteinte des differents organes se fait en cascade, en quelques jours ou semaines, conduisant le patient en service de soins intensifs. Le deces, survenu dans 45 p. 100 des cas, releve, a des degres divers, de l'insuffisance renale, cardiaque, hypophysaire, et de l'atteinte neurologique centrale souvent multiple. Une physiopathologie mal connue : un lien statistique entre anticorps antiphospholipides et manifestations thrombotiques existe, mais la responsabilite directe de ces anticorps dans l'ap parition des thromboses n'est pas prouve. Aucun facteur clinique ne parait favoriser la survenue d'un syndrome catastrophique. Des traitements peu efficaces : associant glucocorticoides, antiagregants plaquettaires, cyclophosphamide ou azathioprine, echanges plasmatiques et anticoagulants, ils n'empechent pas le deces ou de graves sequelles chez les survivants." @default.
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