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- W2340981726 abstract "は じめに 原発性硬化性胆管炎 (PSC) は肝内外の胆管系 に線維化 と慢性炎症を きたす原因不明の疾患であ る1)2). その頻度 は比較的稀 とされていたが, 最近 の胆道造影法の進歩によ り, PSCと 診断 される症 例が次第に増加 してお り, 主に欧米諸国での症例 の集積が多い2)~5). しかし我が国ではPSCは 依然 極めて稀な疾患であ り, 特に欧米で高頻度にみら れる潰瘍性大腸炎 (UC) 合併例が少 ない6). 今回 我 々は, 経過中に多発性関節炎およびUCを 合併 したPSCの1例 を経験 したので報告す る. 症 例 症例: 44歳, 女性, 補助婦. 主訴: 左上腹部痛, 全身倦怠感, 食思不振, 下 痢. 家族歴: 特記すべ きことなし. 既往歴: 1~2年 前 より下痢傾向. 輸血 (-), 飲酒 (-). 現病歴: 昭和61年8月11日, 四肢の皮疹のため 当院皮膚科を受診 し, 結節性紅斑の診断を受けた. 同時に上記主訴 と肝機能異常がみ られたため, 8 月13日 内科 に紹介された. 入院時現症: 身長163cm, 体重51kg, 血圧110/ 60mmHg, 脈拍98/分, 体温37.5°C, 結膜に貧血や 黄疸なく, クモ状血管腫や手掌紅斑 もない. 心肺 に異常なし. 腹部は平担で左季肋部に圧痛あり. 肝を右鎖骨中線で2.5横 指触知 した. 入院時検査成績: Table 1に 示 したように, 肝 機能検査では, 総 ビリル ビン ・トランスアミナー ゼの軽度上昇, 胆道系酵素の高度上昇がみ られた. 血清免疫学的 には, 抗核 抗体 ×20陽 性 (diffuse type), 抗平滑筋抗体 ×10以外は, 抗 ミトコン ドリ ア抗体など全て陰性であつた. CT検 査: Fig. 1で 示す ように, 肝外閉塞性黄 疸を示唆す る所見は認められず, また肝および胆 道系に腫瘍性病変は認められなかつた. ERCP: 総胆管は軽度 に拡張し, 同部位内に粘 稠な液状物によると思われる線状陰影欠損がみ ら れ, 胆嚢は造影 されなかつた. 又, 膵本管の軽度 な狭窄不整像がみられた. 臨床症状および検査成 績などから, 胆嚢 ・胆管炎を疑い試験開腹を行つ た. 開腹所見 (第43病 日): 総胆管および胆嚢内に 結石 はな く, 摘出胆嚢 は慢性胆嚢炎であつた. T-tube よりの胆道造影: 総胆管は軽度拡張 し, 辺 縁不整であ り, 胆内胆管 は左葉で拡張し, 右葉で は軽度拡張 と狭窄 (beaded appearance) が 末梢 までみ られた (Fig. 2). 肝組織所見: 試験開腹時肝楔状生検を行つた. 肝小葉は保たれている. グ鞘は拡大し, リンパ球," @default.
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