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- W2346568211 abstract "Resume Le lupus erythemateux systemique juvenile LESj est une maladie chronique auto-immune caracterisee par une atteinte multi-viscerale. Nous rapportons les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, therapeutiques et evolutives d’une serie retrospective menee dans l’unite de rhumatologie pediatrique de l’hopital d’enfants de Casablanca comptant 25 filles parmi 30 enfants. L’âge moyen de survenue est de 12 ans, le delai moyen de diagnostic est de 7 mois. Le tableau clinique est fait d’une atteinte cutanee, articulaire et de fievre dans respectivement 86,6 %, 80 % et 70 % des cas, suivie d’une atteinte renale dans 63,3 % des cas. La participation cardiaque, pulmonaire, ophtalmologique, digestive et neurologique est rapportee dans des pourcentages respectifs decroissants de 33,3, 30, 30, 26,6 et 23,3. L’atteinte hematologique est detectee sur hemogramme chez 86,6 % des patients et le syndrome inflammatoire dans 93,3 % des cas. Un titre positif d’anticorps antinucleaires 93,3 % et d’anti-ADNn 80 % est objective, ainsi qu’une reduction du taux du complement dans 86,6 %. Une fausse serologie syphilitique completee par des anticorps anti-β2glycoprotein 1 et anticardiolopine sont positifs dans respectivement 16,6 %, 16,6 % et 41,1 % des cas. L’atteinte renale presente dans 63,3 % des cas se manifeste par une insuffisance renale dans 43,3 % des cas, une proteinurie significative dans 50 % des cas et la prevalence de la classe IV. Un cas de Kikushi Fujimoto et un cas de lupus avec une signature interferon marquee sont rapportes. Les principales complications se resument a 1 cas de pancreatite aigue et 6 cas de syndromes d’activation macrophagique (SAM). Tous les patients ont recu une corticotherapie orale associee a l’hydroxychloroquine. L’utilisation de methylprednisolone en perfusion a ete indiquee dans les cas de SAM et de pancreatite, celle des immunosuppresseurs dans la nephropathie severe associee aux antiproteinuriques. Le pronostic du LESj reste imprevisible ; il est correle a l’atteinte renale, neurologique et a la survenue de SAM. Nous deplorons quatre deces. Parmi les facteurs de mauvais pronostic identifies, le delai diagnostique allonge, l’absence de couverture sociale, le cout onereux de certains medicaments et la severite de la nephropathie lupique NL." @default.
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