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- W2413881801 abstract ". Sur le plan chirurgical : Le pheochromocytome s'il est depiste doit dans tous les cas etre opere avant le cancer medullaire de la thyroide (CMT). Le traitement de ce dernier consiste en unbe thyroidectomie totale avec dissection complete du compartiment central du cou. Ce curage sra complete par un curage jugulocarotidien bilateral au moindre doute. Un âge different selon les cas : Chez les sujets a risque, l'âge de la thyroidectomie a tendance a etre de plus en plus precoce. Dans la NEM 2B, la severite du pronostic justifie l'intervention du CMT des que la mutation est connue. Pour la NEM 2A, l'expression biologique precoce du CMT, conduit a operer vers l'âge de 6 ans. Pour le F-CMT, le pronostic et l'allure evolutive sont variables, car ils s'accompagnent d'une grande variete de mutations sur le proto-oncogene RET. Celles situees sur les exons 13, 14 et 15 semblent evoluer plus tardivment vers la cancerisation. Dans l'avenir : Le rescensement des cas de NEM 2 tel qu'il se fait depuis 1983 au sein du GETC permettra de mieux definir dans l'avenir chirurgical en cas de depistage ; pour le moment la thyroidectomie totale avec curage central reste obligatoire. le pronostic des neoplasies endocriniennes multiples de type 2 sera sans nul doute transforme par le depistage moleculaire, mais la surveillance post-operatoire de la calcitonine sous pentagastine, de meme que la recherche du pheo restent imperatives." @default.
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