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• W2436681256 abstract "Paragangliomas are neural crest-derived neuroendocrine tumors, originating from paraganglia, which are dispersed neuroendocrine organs characterized by catecholamine and peptide-producing cells. With an annual incidence estimated at 1/100,000, paragangliomas represent 10% of catecholamine secreting tumors.We report a case of a 76-year-old man who was submitted to a subtotal gastrectomy with omentectomy and gastrojejunal anastomosis. The Hystologic exam has revealed an ulcerative polypoid gastric carcinoma with cell poorly cohesive and infiltration of the muscular gastric wall and an incidental parietal gastric lesion which was a paraganglioma with immunocytochemical investigations positive for NSE and negative for CD117, S100, CD34 e SMA.Pheochromocytoma indicates exclusively tumors arising from the adrenal medulla, while the extra-adrenal paraganglioma suggests tumors of the chromaffin cells with other locations. Gastric or paragastric localization, as in our case, is very rare for these neoplasms, and in literature there are only isolated case reports. Genetical predisposition is observed in 30% of these tumors and can be responsible of hereditary disease characterized for differences in tumor distribution, catecholamine production, risk of metastasis, and association with others types of tumors.In asymptomatic patients and when biochemical and clinical suspicion of neuroendocrine tumor is strong, you have to perform anatomical and functional investigations to detect these neoplasms. The first line treatment for resectable tumors is complete surgical resection, that can be performed with open surgery or laparoscopic technique. Surgical therapy is also indicated to palliative intent when a complete eradication of disease is not achievable for metastatic status of malignancies.I paragangliomi sono tumori neuroendocrini derivati dalla cresta neurale, provenienti dai paragangli, organi neuroendocrini dispersi e caratterizzati da cellule producenti catecolamine e peptidi. Presentano un’incidenza annuale stimata in 1 / 100.000, rappresentando il 10% dei tumori secernenti catecolamine. Riportiamo il caso di un uomo di 76 anni giunto alla nostra osservazione per la presenza di una lesione polipoide di 4 cm, vegetativaulcerata, tra il corpo e dell’antro gastrico rilevata durante una gastroscopia per la comparsa di anemia. Il paziente è stato sottoposto a gastrectomia subtotale con omentectomia e anastomosi gastrodigiunale. L’esame istologico ha rivelato un carcinoma gastrico polipoide ulcerato con cellule scarsamente aderenti con infiltrazione della parete gastrica muscolare e incidentalmente è stata identificata una lesione della parete gastrica posteriore incidentale che si rilevava essre un paraganglioma con la positività alle indagini di immunocitochimica per NSE e negatività per CD117, S100, CD34 e SMA. Con il termine di feocromocitoma si indica esclusivamente i tumori derivanti dalla midollare del surrene, mentre il paraganglioma extra-surrenalico suggerisce tumori delle cellule cromaffini con altre posizioni. La localizzazione gastrica o perigastrica, come nel nostro caso, è molto rara per queste neoplasie, e in letteratura vi sono solo pochi case report. La predisposizione genetica si osserva nel 30% di questi tumori e può essere responsabile della malattia ereditaria caratterizzata da differenze nella distribuzione del tumore, nella produzione di catecolamine, nel rischio di metastasi, e nell’associazione con altri tipi di tumori. In conclusione, nei pazienti con sintomi di tumore secernente cromaffini o in pazienti con una storia familiare di feocromocitoma-paraganglioma, che portano mutazioni e sottoposti a screening per il tumore asintomatico, la prima indagine diagnostica è determinare i livelli di metanefrina, seguita da immagini anatomiche e funzionali. In pazienti asintomatici e quando il sospetto biochimico e clinico di tumore neuroendocrino è forte, è necessario eseguire indagini anatomiche e funzionali per identificare queste neoplasie. La prima linea di trattamento per i tumori resecabili è la resezione chirurgica completa, che può essere eseguita con la chirurgia aperta o con la tecnica laparoscopica. La terapia chirurgica è indicata anche a scopo palliativo quando una completa eradicazione della malattia non è realizzabile per lo stato metastatico di tumori maligni." @default.
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