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• W2511304976 abstract "Introduction Les syndromes sclerodermiformes regroupent differentes pathologies. Certes, la sclerodermie systemique represente le diagnostic le plus frequent en medecine interne mais le clinicien peut etre confronte a d’autres affections. Nous rapportons l’observation d’un patient dont la sclerose cutanee s’est averee en rapport avec une mucinose papulosclereuse. Observation Un patient de 50 ans avait consulte pour une sclerose cutanee. Il n’avait pas d’antecedents particuliers et ne prenait aucun medicament. Il s’est plaint d’une acrocyanose permanente et de paresthesies au niveau des extremites. L’examen avait montre une sclerodactylie avec une sclerose cutanee infiltree des mains, des tiers distaux des avant-bras et des pieds. Il avait par ailleurs un facies leonin avec une limitation de la distance inter-incisive. Une rarefaction de la pilosite avait ete notee. La capillaroscopie etait normale. L’immunoelectrophorese des protides avait une pic monoclonale de type IgG. Les anticorps antinucleaires et les anti-antigenes solubles etaient negatifs. Les examens d’imagerie ne montraient pas d’anomalies. Discussion Le scleromyxoedeme d’Arndt-Gottron ou mucinose papulosclereuse est une infiltration diffuse du derme par la mucine. Il s’agit d’une pathologie rare, de cause inconnue. Elle affecte le plus souvent l’homme d’âge moyen. Son evolution est chronique. L’atteinte cutanee typique se manifeste par des papules cireuses confluentes au niveau de la face realisant l’aspect de facies leonin comme le cas de notre patient. La nuque, le tronc et les extremites peuvent etre interesses. Les etats sclerodermiformes se voient a un stade avance de la de la maladie. La peau a alors un aspect infiltre, œdemateux, erythemateux ou meme brunâtre. La pilosite peut etre dans certain cas diminuee. Des atteintes extracutanees peuvent etre frequemment associees : neurologique, musculaire, cardiaque, ophtalmique, musculaire, articulaire, respiratoire et digestive. Notre observation confirme le fait que la gammapathie monoclonale est quasi constante. Il s’agit le plus souvent de type IgG, sans qu’un lien pathogenique ne soit clairement etabli. La sclerodermie systemique reste le principal diagnostic differentiel. Des arguments cliniques et immunologiques permettent de redresser le diagnostic. Conclusion Le pronostic de la mucinose papulosclereuse est difficile a apprecier du fait de la rarete de l’entite. Le traitement n’est pas codifie (immunoglobuline intraveineuse, corticoide par voie generale, methotrexate, melphalan…). Notre observation est une occasion pour rappeler que toute sclerose cutanee n’est pas forcement une sclerodermie systemique." @default.
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