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- W2512822047 abstract "Introduction Les manifestations cutanees au cours de la recto-colite hemorragique (RCH) sont rares representees essentiellement par l’erytheme noueux et le pyoderma gangrenosum. La gangrene cutanee thrombotique (GCT) est rarement decrite au cours de la RCH. Nous rapportons le cas d’une femme suivie pour RCH, ayant developpe une gangrene cutanee etendue lors d’une poussee de sa maladie. Observation Il s’agissait d’une femme âgee de 35 ans, suivie pour RCH depuis 7 ans, sous azathioprine mais non controlee, qui nous a ete adressee pour des lesions ecchymotiques etendues rapidement extensives, evoluant depuis quelques heures. A l’examen, elle etait febrile et tres algique. Son etat hemodynamique, cardiorespiratoire et neurologique etait stable. L’examen cutaneo-muqueux trouvait de multiples placards purpuriques necrotiques, par endroit gangreneux, etendus au cou, au thorax, a l’abdomen et au pelvis, associes a un œdeme vulvaire important. L’examen au speculum avait montre de multiples lesions necrotiques des parois anterieure et posterieure du vagin. Par ailleurs, elle n’avait pas d’hemorragie cutaneo-muqueuse. Un bilan d’hemostase avait revele une thrombopenie a 80 000 elements/mm 3 et un temps de prothrombine a 40 %. Le reste du bilan biologique montrait une anemie a 7,2 g/dL, une hyperleucocytose a 16 000, une proteine C reactive a 110 mg/dL et une vitesse de sedimentation a 40 mm a la 1 re heure sans autre anomalie particuliere. Devant ce tableau clinico-biologique, la patiente etait traitee comme un purpura fulminans, mise sous triple antibiotherapie (cefotaxime, tazocilline et gentamycine) et transfusee de 5 poches de plasma frais congele avec un monitorage cardiorespiratoire. L’evolution etait marquee par la normalisation du bilan d’hemostase et la persistance de la fievre apres 2 jours d’antibiotherapie. La biopsie des lesions cutanees necrotiques revelait la presence de multiples thromboses des capillaires sanguins dermiques avec depot de C3 et d’immunoglobulines M au niveau de la paroi des vaisseaux. La recherche d’anticorps antinucleaires, de cryoglobulinemie et d’anticorps anti-phospholipides etait negative. Le diagnostic retenu etait celui d’une gangrene cutanee thrombotique associee a une poussee severe de RCH. La patiente etait traitee par heparine non fractionnee a dose curative associee a une corticotherapie systemique (des bolus de 1 g/jour de methylprednisolone 3 jours de suite relayes par hemisuccinate d’hydrocortisone a la dose de 100 mg × 3/jour). L’evolution etait marquee par la regression partielle des lesions cutanees au bout d’une semaine. Toutefois, la patiente avait presente deux complications graves, notamment une thrombose veineuse profonde du membre inferieur (la veine poplitee) a j15 et des fistules recto-vaginales etagees d’origine ischemique objectivees par une IRM pelvienne a j30. Discussion Notre observation est originale. Elle illustre un cas rare de gangrene cutanee thrombotique survenue au decours d’une poussee de RCH. Elle serait secondaire a un etat d’hypercoagulabilite observe chez les malades atteints de maladies inflammatoires chroniques de l’intestin. Peu de cas de GCT ont ete publies precedemment. Le diagnostic est base sur la clinique et surtout sur l’histologie cutanee. Elle constitue une urgence therapeutique tant pour la poussee de RCH que pour la perturbation du bilan d’hemostase. Conclusion Il s’agit d’un cas rare et impressionnant de GCT au cours d’une poussee de RCH, qui devrait etre considere par les cliniciens gastro-enterologues mais aussi internistes et dermatologues." @default.
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