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- W2535218262 abstract "Thorakale Aortenaneurysmen und Aortendissektionen entstehen in etwa 80 % durch arterielle Hypertonie und Atherosklerose, und in etwa 20 % durch genetische Erkrankungen wie das Marfan-Syndrom oder eine bikuspidal angelegte Aortenklappe. Genetische Ursachen von Aortenerkrankungen beschranken sich allerdings nicht auf diese 2 Entitaten. Durch aktuelle Forschung werden im Jahrestakt neue Gene und Syndrome entdeckt, die fur die Entstehung thorakaler Aortenerkrankungen verantwortlich sind. Interessanterweise scheint bei vielen Patienten mit einer Manifestation einer Aortenerkrankung nach dem 35. Lebensjahr eine genetische Komponente haufiger zu sein als bislang angenommen. Wichtig ist, dass die Prognose und die Therapie der Aortenerkrankungen in Abhangigkeit ihrer genetischen Grunderkrankung unterschiedlich sind. Daher gewinnt die diagnostische Aufarbeitung dieses Hintergrundes zunehmend an therapeutischer Bedeutung. Ausgehend vom Marfan-Syndrom als Modellerkrankung prasentieren wir das Spektrum genetisch bedingter Aortenerkrankungen und erlautern Gemeinsamkeiten und Unterschiede des diagnostischen und therapeutischen Managements." @default.
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