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• W2551842015 abstract "Introduction L’hemorragie intra-alveolaire (HIA) represente une manifestation possible de certaines pathologies auto-immunes. L’objectif principal de cette etude etait de decrire les caracteristiques, le traitement et l’evolution des patients presentant une HIA de cause immune severe. Patients et methodes Nous avons realise une etude francaise multicentrique retrospective incluant tous les cas de patients adultes presentant une HIA severe secondaire a une maladie auto-immune entre 2000 et 2016. Le caractere severe etait defini par la necessite d’une admission en reanimation. Les donnees de presentation clinico-biologiques, radiologiques et les modalites de prise en charge ont ete recueillies. Resultats Nous avons identifie 70 patients dont 52,9 % d’homme, avec un âge median de 48 (30–66) ans, admis en reanimation pour une HIA de cause immune, dans 10 centres. Parmi ces patients, 21 (30 %) avaient une maladie auto-immune connue. Le principal symptome etait la dyspnee dans 69 (98,6 %) cas. Les patients etaient hospitalises 27,5 (10–66) jours apres l’apparition des premiers signes de maladie systemique et 6,5 (1–29) jours apres l’apparition des signes respiratoires. Une insuffisance renale aigue, constituant un syndrome pneumo-renal, etait retrouvee dans 54 (78,3 %) cas. On retrouvait des atteintes cutanees dans 16 (23,2 %) cas, neurologiques dans 12 (17,4 %) cas, articulaires dans 9 (13 %) cas et digestives dans 5 (7,2 %) cas. La prise en charge en reanimation survenait 4 (1–11,5) jours apres l’admission a l’hopital. Tous les patients presentaient une anemie avec une hemoglobine mediane a 8,2 (6,9–9,4) g/dL. La creatinine mediane etait a 222 (91–429) μmol/L. La radiographie pulmonaire a l’admission etait normale pour 3 (4,6 %) patients et retrouvait des condensations alveolaires bilaterales pour 51 (78,5 %) patients. Une TDM thoracique etait realisee pour 50 (71,4 %) patients et n’etait jamais normale. Les principales anomalies retrouvees etaient la presence de verre depoli dans 44 (88 %) cas, des nodules dans 11 (22 %) cas et un epanchement pleural dans 6 (12 %) cas. Une fibroscopie bronchique a ete realisee chez 61 (87,1 %) patients retrouvant systematiquement une hemorragie. Le diagnostic etiologique etait realise 31 (10,5–62,5) jours apres le premier symptome et 5 (2–10) jours apres l’hospitalisation. La cause etait une vascularite chez 40 (57,1 %) patients avec une vascularite a ANCA, IgA, cryoglobulinemique diagnostiquee chez 33 (47,1 %), 3 (5,7 %) % et 4 (5,7 %) patients respectivement. Une connectivite etait diagnostiquee chez 21 (30 %) patients, principalement un lupus ou un SAPL dans 9 (12,9 %) et 6 (8,6 %) cas respectivement. Une maladie de Goodpasture etait diagnostiquee chez 9 (12,9 %) patients. Une corticotherapie a ete instituee chez 69 (98,6 %) patients avec des bolus pour 61 (87,1 %) patients. Le cyclophosphamide et le rituximab ont ete utilises chez 49 (70 %) et 8 (11,4 %) patients respectivement. Les echanges plasmatiques ont ete utilises chez 38 (54,3 %) patients. Durant la prise en charge, 67 (95,7 %) patients ont necessite une oxygenotherapie, 34 (48,6 %) ont ete intubes pour une duree mediane de 12 (6,3–25,3) jours, 40 (57,1 %) ont necessite des seances de dialyse et 25 (35,7 %) des drogues vasopressives. Les durees medianes de reanimation et d’hospitalisation etaient de 11 (6,8–19,3) et 25 (21,3–64) jours respectivement. Douze (17,1 %) patients sont decedes. Apres un suivi median de 7,5 (2–34) mois, 17 (39,5 %) patients etaient toujours dialyses et 3 (7,6 %) presentaient des signes de maladie respiratoire chronique. Conclusion L’HIA est une complication severe des maladies auto-immunes avec une mortalite de 17 %. Les steroides, les immunosuppresseurs et les echanges plasmatiques semblent efficaces mais la meilleure strategie therapeutique reste a definir." @default.
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