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- W25530815 abstract "Die progressive supranukleare Paralyse (PSP), eine seltene (Inzidenz: ca. 1:100 000) neurodegenerative Erkrankung, wurde erstmals von Steele, Richardson und Olszewski im Jahre 1964 an acht Patienten beschrieben, die durch eine vertikale Blicklahmung, Nackendystonie, Pseudobulbarparalyse und milde Demenz auffallig waren. Die neuropathologische Untersuchung ergab den Befund eines polytopen, zahlreiche subkortikale Neuronensysteme betreffenden Nervenzellverlustes, der mit dem Auftreten von Neurofibrillendegeneration (sog. neurofibrillary tangles, NFT) einhergeht und sich topographisch von anderen Systematrophien oder der Alzheimer Krankheit unterscheidet. Weitere klinische Symptome der Erkrankung bestehen in einem extrapyramidalen Syndrom mit Rigor und Bradykinese sowie einer Gangstorung, sodas das klinische Bild in vielen Fallen als M. Parkinson oder als Parkinson-Plus Syndrom fehldiagnostiziert wird. Autopsiestudien an groseren Kollektiven von Parkinson-Patienten haben gezeigt, das in 3–6% aller Falle eine PSP nachweisbar ist, welche somit nach dem M. Parkinson selbst die zweithaufigste Ursache eines Parkinson-Syndroms darstellt (Ubersicht: Golbe 1992). Da es derzeit noch keine spezifischen Labortests fur die PSP gibt und auch die konventionellen bildgebenden Verfahren nur wenig hilfreiche Befunde ergeben, steht und fallt die Diagnose mit einer differenzierten klinischen Untersuchung und Anamneseerhebung." @default.
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