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- W2555040514 abstract "La maladie de Willebrand de type 2B (VWD-type 2B) se caracterise par des mutations « gain de fonction » touchant le facteur de Willebrand (VWF) et augmentant son affinite pour le recepteur plaquettaire GPIbα, entrainant une augmentation de la clairance des plaquettes et une pertes des multimeres de VWF de haut poids moceculaire (HPM). L’evolution sur le plan clinique de la VWD-type 2B est largement determinee par la mutation. Le phenotype hemorragique de la maladie est souvent explique par : (i) l’absence de multimeres HPM de VWF, (ii) l’indisponibilite des recepteurs GPIbα, constitutivement lies au VWF mute, et (iii) la thrombocytopenie, moderee a severe, souvent observee chez ces patients. Cette derniere resulte elle-meme d’une perturbation de la production de plaquettes et/ou de leur integration dans des complexes circulants associant des plaquettes et du VWF. Des etudes recentes ont montre que le VWF mute associe a la VWD-type 2B est susceptible d’entrainer une thrombopathie, laquelle pourrait expliquer, du moins en partie, la tendance hemorragique des patients. La diversite des genotypes et des phenotypes representes dans la VWD-type 2B, ainsi que la variabilite des manifestations clinicobiologiques de la maladie – entre individus, mais aussi chez un sujet donne –, lesquelles sont fonction du contexte physiopathologique (grossesse, chirurgie, inflammation, etc.), se traduisent par la multiplicite des attitudes therapeutiques, qui vont de la simple administration de desmopressine a celle de VWF ou aux transfusions de plaquettes. Une meilleure comprehension des mecanismes responsables de la tendance hemorragique observee dans la maladie permettrait de mieux la prendre en charge." @default.
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