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• W2581819071 abstract "espanolIntroduccion. La distrofia muscular de Duchenne es la distrofia muscular mas comun en la poblacion pediatrica. Estos pacientes presentan una mineralizacion osea deficiente y las fracturas son frecuentes. El sindrome de embolia grasa es una de las posibles complicaciones de dificil diagnostico si no existe una alta sospecha, dado que muchas veces se presenta de forma subclinica. Observacion clinica. Se presentan dos pacientes de 12 y 15 anos con enfermedad de Duchenne que tras caida presentan a las 3 y 16 horas, respectivamente, un cuadro de inicio subito de dificultad respiratoria. En ambos casos las radiografias muestran fractura de femur y se orientan como un sindrome de embolia grasa. Comentarios. La embolia grasa es la obstruccion de un vaso por un embolo graso, secundario en la mayoria de ocasiones a fracturas de huesos largos, que contienen trioleinas; estas penetran con facilidad al torrente sanguineo provocando microinfartos y hemorragias. Entre el 15 y el 44% de los ninos afectos de Duchenne padecen fracturas. En algunos casos esas fracturas daran lugar a un sindrome de embolia grasa. Dado que en la mayoria de ocasiones se presenta de forma subclinica, es una entidad a tener en cuenta en estos pacientes cuando presenten sintomas respiratorios y/o neurologicos tras traumatismos con fracturas, incluso no desplazadas. catalaIntroduccio. La distrofia muscular de Duchenne es la distrofia muscular mes comuna en la poblacio pediatrica. Aquests pacients presenten una mineralitzacio ossia deficient i les fractures son frequents. La sindrome d’embolia grassa es una de les complicacions dificils de diagnosticar si no existeix una alta sospita, ja que moltes vegades es presenta de forma subclinica. Observacio clinica. Es presenten dos pacients de 12 i 15 anys amb malaltia de Duchenne que despres d’una caiguda presenten al cap de 3 i 16 hores, respectivament, un quadre d’inici sobtat de dificultat respiratoria. En tots dos casos les radiografies mostren fractura de femur i s’orienten com una sindrome d’embolia grassa. Comentaris. L’embolia grassa es l’obstruccio d’un vas per un embol gras, la majoria de casos secundari a fractures d’ossos llargs, que contenen trioleines; aquestes penetren amb facilitat al torrent sanguini i provoquen microinfarts i hemorragies. Entre el 15 i el 44% dels infants afectats per la malaltia de Duchenne tindran alguna fractura. En alguns casos, aquestes fractures donaran lloc a una sindrome d’embolia grassa. Tenint en compte que la majoria de vegades es presenta de forma subclinica, es una entitat que cal considerar en aquests pacients quan presenten simptomes respiratoris i/o neurologics despres d’un traumatisme amb fractura, encara que aquesta sigui no desplacada. EnglishIntroduction. Duchenne muscular dystrophy is the most common muscular dystrophy in the pediatric population. Patients with Duchenne dystrophy have poor bone mineralization, and fractures are frequent. Fat embolism syndrome is one of the possible complications; it commonly presents subclinically and in the absence of high level of suspicion, the diagnosis is difficult. Clinical observation. We present two patients aged 12 and 15 years with Duchenne dystrophy who presented with acute onset of respiratory distress hours after a fall. In both cases the X-rays showed femur fractures and were diagnosed as having a fat embolism syndrome. Comments. Fat embolism is the obstruction of a vessel due to fat emboli, which occurs as result of a long bone fracture. Long bones are rich in trioleines, which in the setting of a fracture can easily reach the blood stream and cause micro infarctions and hemorrhages. Between 15% and 44% of children with Duchenne dystrophy suffer from bone fractures, which in some cases could lead to the development of fat embolism syndrome. Since it usually presents subclinically, fat embolism syndrome needs to be considered in patients with Duchenne dystrophy presenting with acute respiratory or neurological symptoms after a trauma with a fracture." @default.
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