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- W2592297166 abstract "Resume La tetralogie de Fallot est la plus frequente des cardiopathies congenitales cyanogenes. Anatomiquement, il s'agit pour l'essentiel d'une communication interventriculaire haute, associee a un retrecissement pulmonaire, qui est infundibulaire et souvent valvulaire. Elle realise, sur le plan physiopathologique, un shunt droite-gauche a l'etage ventriculaire. L'expression clinique est donc une cyanose generalement progressive, accompagnee souvent de crises hypoxiques. Laissee a elle-meme, cette maladie evolue vers des complications telles que la polyglobulie severe, l'accident cerebrovasculaire et l'abces cerebral. Le deces survient en moyenne dans la deuxieme decennie. L'intervention chirurgicale est donc indispensable et salvatrice. Actuellement, elle a lieu tot dans la vie. La reparation se fait a cœur ouvert, elle comprend la resection de la stenose infundibulaire, la fermeture par patch de la communication interventriculaire et la reconstruction de la voie droite, au besoin a l'aide d'un patch d'elargissement transannulaire pulmonaire. Dans ce cas, l'intervention laisse un orifice pulmonaire qui n'est que partiellement garde ; il en resulte une regurgitation valvulaire pulmonaire bien toleree au depart. Celle-ci peut, a long terme, compromettre la fonction ventriculaire droite. Les troubles du rythme cardiaque sont une autre complication, rencontree dans le suivi lointain ; les patients necessitent donc un suivi medical. Cependant, la longevite, ainsi que la qualite de vie des patients, sont grandement ameliorees par la chirurgie." @default.
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