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- W2593578449 abstract "Introduction La neuromyotonie generalisee ou syndrome d’hyperactivite musculaire continue est une entite rare, d’origine acquise, auto-immune. Son association avec une neuropathie inflammatoire demyelinisante chronique est exceptionnelle. Nous en rapportons 3 cas. Observation Il s’agit de deux hommes et une femme âges de 40 a 56 ans. La neuromyotonie preceda, succeda, ou fut contemporaine de la neuropathie. Elle se manifesta par des activites musculaires anormales, des contractures ou une hypertrophie musculaire touchant plusieurs territoires predominant dans les membres les plus atteints par la neuropathie. Cette derniere etait a predominance motrice chez un patient et motrice pure chez les deux autres, toujours multifocale. Le handicap lie a la neuromyotonie etait egal a celui de la neuropathie. L’electroneuromyogramme retrouvait des activites spontanees compatibles avec le diagnostic de neuromyotonie et des blocs de conduction ou des dispersions temporelles avec un ralentissement des vitesses de conduction. Aucun des patients n’avait d’anticorps anti-CASPR2 ou de thymome. Tous s’ameliorerent sous immunoglobulines intraveineuses. Dans un cas la neuropathie evolua vers une aggravation motrice inexorable, le developpement d’une atteinte axonale et une amyotrophie malgre l’amelioration de la neuromyotonie. Dans un cas, la neuropathie pouvait etre classee comme une neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction, dans un autre, comme un syndrome de Lewis et Sumner. La derniere resta mal classable. Discussion Blocs de conduction et neuromyotonie dependent d’une perturbation du noeud de Ranvier. La dissociation chronologique entre la neuromyotonie et la neuropathie suggere que la neuromyotonie n’etait pas directement liee a la demyelinisation. L’absence d’anticorps anti-CASPR2 laisse a penser que d’autres anticorps diriges contre les regions nodales et paranodales pourraient etre en jeu chez ces patients. Conclusion Ces cas relevent d’une perturbation vraisemblablement auto-immune des regions nodales et paranodales et sont candidats a l’identification de nouveaux anticorps diriges contre des proteines membranaires de ces regions. Informations complementaires Aucun financement." @default.
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