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- W2594860909 abstract "Introduction Meme avant 60 ans, la maladie d’Alzheimer (MA) est la premiere cause de demence. Les presentations atypiques sont plus frequentes dans la MA du sujet jeune (MAJ) que dans les MA a debut plus tardif. L’evolution de la MAJ semble plus rapide mais reste meconnue. Objectifs Decrire l’evolution clinique, neuropsychologique, medico-sociale, sur le plan de l’autonomie et en imagerie des patients atteints de MAJ (debut avant 60 ans) sur deux ans de suivi. Patients et methodes Les patients inclus dans la cohorte prospective COMAJ, suivis a Lille, pendant au moins deux ans (inclusions entre juin 2009 et 01/05/2014), avec une MAJ probable a certaine selon les criteres du NIA et de l’IWG, etaient inclus, a l’exception des formes a transmission autosomique dominante. Les donnees demographiques, les facteurs de risque vasculaire, le statut APOE4, l’anamnese, les donnees neuropsychologiques, psychosociales et d’autonomie, et l’imagerie annuelle (IRM) etaient recueillis selon un protocole standardise. Resultats Au total, 94 patients ont ete inclus (62 % de femmes, âge moyen de 57,4 ans, delai diagnostique de 3,8 ans). Cinquante-six pour cent des patients presentaient un phenotype clinique amnesique typique. Quarante-quatre pour cent des patients etaient depressifs, 61,7 % etaient porteurs d’au moins un allele APOE4. Les MMSE moyens au diagnostic, a l’inclusion puis a deux ans etaient respectivement de 19,7, 14,1 et 9,8/30. Le score de Scheltens etait en moyenne de 1,8 a l’inclusion et 2,5 a deux ans. Discussion On notait une MAJ deja evoluee a l’inclusion, liee a un retard diagnostique, responsable d’une perte importante d’autonomie : seuls 8,5 % ( n = 8) des patients exercaient encore une activite professionnelle a l’inclusion, aucun a deux ans. Une assistance quotidienne concernait 76 % ( n = 71) des patients a l’inclusion, 91 % a deux ans. L’institutionnalisation etait progressive et touchait 26 % des patients a deux ans. Conclusion Cette etude porte sur l’un des effectifs les plus importants a ce jour de patients MAJ avec un suivi prospectif a deux ans et souligne notamment le retard diagnostique." @default.
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