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• W2606135536 abstract "Der Anionenkanal ClC Kb/2 ermoglicht die Chloridresorption an der basolateralen Membran der Tubulusepithelzellen des dicken aufsteigenden Teils der Henle-Schleife und der Pars convoluta des distalen Tubulus der Niere. Funktionelle Mutationen des fur diesen Kanal kodierenden Clcnkb Gens sind assoziiert mit dem humanen Bartter Syndrom Typ III. Dabei handelt es sich um eine autosomal rezessiv-vererbte Salzverlusttubulopathie mit hypokaliamischer Alkalose, Entwicklungsstorung, Polyurie und Hyperprostaglandinurie sowie sekundarem Hyperaldosteronismus. Um die Regulations- und Resorptions¬funktion des ClC Kb/2 Kanals in vivo zu untersuchen, wurde fur die vorliegende Arbeit eine ClC K2 defiziente Mauslinie generiert. Dies geschah durch die Firma Cyagen Biosciences, Santa Clara, USA, mittels der TALEN Technik. Die ClC K2 defizienten Tiere wurden in der erwarteten Mendelschen Verteilung geboren und waren alle uberlebensfahig. Allerdings zeigten KOs von Beginn an eine Wachstums- und Entwicklungsstorung. Das 24h Urinvolumen war bei ClC K2 / Tieren um das Vierfache erhoht gegenuber den Wildtyptieren. Dementsprechend war auch die Urinosmolaritat deutlich reduziert. Wahrend eines 24-stundigen Wasserentzugs zeigten KOs nur einen leichten Anstieg der Urinosmolaritat und einen deutlich hoheren Verlust des Korpergewichts im Vergleich zu den Wildtypen. Die renale Natriumausscheidung war bei ClC K2 / Mausen groser und die Natriumkonservierung im Niedrigsalzdiat-Versuch merklich eingeschrankt. Der Salzverlust der ClC K2 / Mause zog ein reduziertes Plasmavolumen, erniedrigten Blutdruck, eine leicht verringerte glomerulare Filtrationsrate, eine erhohte renale Prostaglandin-E2-Synthese und eine massive Stimulation des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems nach sich. Auserdem zeigten die KOs eine reduzierte Sensitivitat fur das Schleifendiuretikum Furosemid und eine komplette Resistenz gegen das Thiazid Hydrochlorothiazid.Abschliesend lasst sich sagen, dass die hier untersuchten ClC K2 defizienten Mause in fast allen Aspekten das humane Bartter Syndrom Typ III widerspiegeln. Im Vergleich zu anderen Tiermodellen der ubrigen Bartter Syndrome, besonders bezuglich des letalen Phanotyps der NKCC2- und ROMK-defizienten Stamme, war der Phanotyp dieser Mauslinie weniger schwerwiegend. Dieser geringere Schweregrad ist vergleichbar mit der Situation der Bartter III Patienten.Daruber hinaus konnte gezeigt werden, dass der ClC Kb/2 Kanal grosen Anteil an der transepithelialen Salzresorption im dicken aufsteigenden Teil der Henle-Schleife und an der renalen Konzentrierungsfahigkeit hat. Die noch verbleibende Restfunktion des TAL in ClC K2 defizienten Mausen, lasst die Vermutung zu, dass hier ein alternativer Chloridausgang an der basolateralen Seite existiert. Am wahrscheinlichsten handelt es sich hierbei um den nahe verwandten ClC Ka/1 Kanal. Anders als im TAL, scheint ClC Kb/2 in der Pars convoluta des distalen Tubulus alleine fur die basolaterale Chloridleitfahigkeit verantwortlich zu sein und folglich ist die Salzresorption in diesem Nephronabschnitt direkt von der Funktionsfahigkeit des ClC Kb/2 abhangig." @default.
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