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• W2612509190 abstract "Resume Les deux vascularites pediatriques les plus frequentes sont la vascularite a IgA (VIgA) et la maladie de Kawasaki (MK). Le pronostic a court terme de la VIgA est lie a l’atteinte digestive de la maladie et l’atteinte renale alors que le pronostic a long terme est celui de l’atteinte renale qui peut etre differee et silencieuse, ainsi la bonne comprehension de la surveillance de la bandelette urinaire au long cours par les parents est capitale. La morbidite et la mortalite de la MK est quant a elle liee a l’atteinte cardiaque subaigue dont l’incidence est nettement diminuee par un diagnostic precoce et l’administration rapide d’immunoglobuline intraveineuse. Recemment, des vascularites monogeniques, beaucoup plus rares, ont ete identifiees. Ces dernieres sont a evoquer devant le jeune âge des patients, l’histoire familiale et certaines caracteristiques cliniques. Le diagnostic genetique d’une vascularite monogenique est capital afin de pouvoir apporter au patient et a sa famille un conseil genetique adapte d’autant que des pistes therapeutiques commencent a apparaitre." @default.
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