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• W2753980306 abstract "Introduction La glomerulopathie a depots isoles de C3 est une pathologie rare caracterisee par la presence de depots de C3 avec absence ou expression faible des immunoglobulines. Les caracteristiques de cette pathologie ne sont pas encore bien connues. Notre objectif consiste a etudier le profil de la glomerulopathie a C3 dans la region du sud tunisien. Patients et methodes Nous avons recueilli retrospectivement les donnees clinicobiologiques, histologiques et evolutives des patients adultes atteints d’une glomerulopathie a depots de C3, colliges au service de nephrologie de Sfax sur une periode de 16 ans (1996–2011). Resultats Nous avons collige 28 patients d’âge moyen 41 ± 17 ans. Le sex-ratio (H/F) etait de1,3. Une insuffisance renale (IR) au moment du diagnostic a ete notee chez 19 patients (67,9 %) avec une creatinemie mediane a 149,5 μmol/L. Huit patients (28,5 %) avaient une hypocomplementemie portant sur la fraction C3. La biopsie renale a ete indiquee dans 57,1 % devant la presence d’un syndrome nephrotique. L’etude en microscopie optique a montre une proliferation extracapillaire dans 7 cas (25 %) et un aspect rubane des membranes basales dans 2 cas (14,2 %). La fibrose interstitielle a ete notee dans 15 cas (53,6 %). Douze de nos patients (42,8 %) ont ete suivis sur une duree moyenne de 31 ± 43 mois. Cinq cas (41,6 %) ont evolue vers le stade d’IR chronique terminale (IRCT) dans un delai moyen de 32 ± 43 mois. Un seul cas a eu une transplantation renale avec recidive en postgreffe. L’etude des facteurs de risque d’IRCT a montre que la presence d’une creatinemie superieure a 200 μmol/L au moment du diagnostic et la presence de fibrose interstitielle etaient des facteurs de mauvais pronostic (p respectifs = 0,04 et 0,03). Discussion La glomerulopathie a C3 affecte les adultes jeunes. Sa presentation clinique est variable. L’hypocomplementemie interesse surtout la fraction C3 temoignant l’activation de la voie alterne. Comme decrit dans la litterature, le pronostic est caracterise par une evolution frequente vers l’IRCT. L’IR et la fibrose etaient des facteurs de mauvais pronostic. Conclusion Des etudes plus larges avec un suivi plus long sont necessaires afin de mieux evaluer le profil evolutif de cette pathologie." @default.
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