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- W2769891057 abstract "De description récente la maladie à IgG4 est caractérisée par une ou plusieurs atteintes fibro-inflammatoires d’organes, avec infiltrat lymphoplasmocytaire exprimant des IgG4 et une élévation des IgG4 sériques. Les atteintes cutanées sont rares. Nous rapportons le cas d’un patient pour qui l’atteinte cutanée a précédé l’atteinte digestive. Un patient de 84 ans était adressé pour une éruption polymorphe, non prurigineuse, évoluant depuis 8 mois. Les lésions étaient profuses, érythémateuses, papuleuses, et certaines présentaient un pourtour infiltré. L’atteinte était diffuse (visage, tronc, membres). Une première biopsie cutanée pour examen histologique mettait en évidence un infiltrat inflammatoire péri-capillaire et péri-annexiel sans atteinte épidermique. Une seconde montrait un infiltrat lymphocytaire dermique superficiel et profond, également péri-annexiel, évoquant une maladie de Jessner-Kanoff ou un lupus tumidus. Devant une contre-indication ophtalmologique au Plaquenil®, un traitement par Thalidomide® 50 mg deux fois/semaine était débuté, permettant une rémission complète en 3 mois. Secondairement le patient développait une cytolyse hépatique avec cholestase. L’IRM montrait une sténose des voies biliaires évoquant une cholangite sclérosante. Le bilan auto-immun était négatif. L’immunofixation sérique montrait un taux d’IgG élevé à 20,8 g/L avec IgG4 à 2,88 g/L (N < 0,864 g/L). Ces éléments permettaient de poser le diagnostic de maladie à IgG4. Un traitement par Cortancyl 40 mg/jour pendant 4 semaines était introduit permettant une rémission complète mais la maladie récidivait lors de la décroissance à 10 mg/semaine (Fig. 1 et 2). Sur le plan cutané, la maladie à IgG4 peut se présenter sous forme de papules, nodules ou plaques infiltrées siégeant surtout sur la tête, le cou et le thorax. L’examen histologique permet d’évoquer le diagnostic lorsqu’il associe un infiltrat lymphoplasmocytaire polyclonal avec expression des IgG4 sur plus de 40 % des plasmocytes, et une fibrose extensive avec parfois architecture storiforme. Le nombre de plasmocytes IgG4 nécessaire pour confirmer le diagnostic est de plus de 30/champ, de même que le rapport IgG4/IgG supérieur à 40 %. Le taux sérique d’IgG4 est habituellement supérieur à 1,35 g/L. La corticothérapie générale est le traitement de référence. Cependant, les rechutes sont fréquentes. Sont alors proposés en 2e intention les immunosuppresseurs (azathioprine, Cellcept®, cyclophosphamide), puis le rituximab ou le Thalidomide®. La maladie à IgG4 est une entité de description récente dont la liste des atteintes associées ne cesse de s’allonger. Parmi elles, les lésions cutanées sont très rarement rapportées et il est rare qu’elles soient au premier plan. Il est important de connaître l’aspect dermatologique de cette maladie afin de dépister rapidement les atteintes viscérales." @default.
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