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• W2770672135 abstract "Introduction L’arterite maculeuse lymphocytaire (AML) est une vascularite cutanee rare. Une trentaine de cas ont ete publies depuis sa description en 2003, majoritairement chez des femmes nord africaines. Elle pose un probleme diagnostique et nosologique avec la periarterite noueuse (PAN) dans sa forme cutanee. Nous rapportons le 2e cas masculin. Observations Un patient, âge de 44 ans, consultait pour une eruption indolore des membres inferieurs d’extension progressive evoluant depuis 10 mois sans signes associes. A l’examen, on notait la presence de macules erythemateuses, non infiltrees, s’etendant des plantes des pieds jusqu’aux mi-cuisses, realisant un aspect reticule. Il n’y avait ni ulcere, ni nodule, ni purpura. L’examen anatomopathologique d’une lesion cutanee montrait un infiltrat inflammatoire peri-arteriolaire au niveau de la jonction dermo-hypodermique forme d’elements mononuclees lymphocytaires associes a de rares polynucleaires neutrophiles avec une necrose fibrinoide de la paroi vasculaire et occlusion luminale. La limitante elastique interne, coloree par l’orceine, etait non interrompue. Sur le plan biologique, il n’y avait pas de syndrome inflammatoire ; le bilan immunologique etait negatif ; seuls les anticorps anti-beta2 glycoproteine de type IgA etaient faiblement positifs. La recherche de cryoglobulinemie ainsi que les serologies des hepatites virales B et C etaient negatives. La radiographie de thorax ainsi que l’echographie abdominale ne montraient pas d’atteinte systemique. Le diagnostic d’AML etait retenu. Le patient etait mis sous colchicine. Apres un recul de 18 mois, l’etat cutane etait stable et il n’y avait pas de plaintes fonctionnelles. Discussion L’AML est une vascularite cutanee des vaisseaux de moyen calibre, singuliere par sa presentation clinique sous forme de macules hyperpigmentees sans signes extracutanes, et son aspect histologique d’arterite lymphocytaire avec une limitante elastique interne non rompue et un anneau de necrose fibrinoide d’aspect hyalin parietal. Cliniquement, les lesions cutanees au cours de l’AML sont indolentes et non infiltrees, en opposition aux lesions palpables et classiquement douloureuses observees dans les vascularites. Il n’existe pas de signes systemiques associes. La particularite histologique est la presence d’un infiltrat lymphocytaire au sein de la paroi arterielle, associe a un anneau de necrose fibrinoide eosinophile d’aspect hyalin et a un degre variable de thrombose luminale proche de la PAN. La preservation de la limitante elastique interne serait le principal critere permettant de differencier AML et PAN. L’evolution est benigne, mais les lesions repondent peu aux traitements classiques. Conclusion L’AML est caracterisee par la discordance entre des lesions cliniques discretes et une image histologique parlante. En poser le diagnostic necessite outre un faisceau d’arguments cliniques et histologiques, un suivi evolutif." @default.
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