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• W2771019901 abstract "Introduction La maladie de Still est une pathologie rare classee parmi les maladies auto-inflammatoires non hereditaires. La presentation clinique peut aller d’une eruption pseudo-urticarienne avec arthralgies jusqu’a un tableau de syndrome d’activation macrophagique pouvant engager le pronostic vital. Les mecanismes physiopathologiques responsables restent indetermines mais semblent impliquer les interleukines 1b, 6 et 18. Plusieurs cas de maladie de Still revelee pendant la grossesse ont ete rapportes, sans que l’on sache s’il existe un sur-risque d’evenement obstetrical. Nous rapportons un cas de maladie de Still revele pendant la grossesse suivi d’une revue de 19 cas de la litterature. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 38 ans, qui consulta dans le service en mai 2016 a 12 semaines de grossesse pour une fievre d’apparition recente sans autre symptome. Le bilan biologique realise revela une cytolyse hepatique moderee (ASAT et ALAT a 4xN), et un large bilan a la recherche d’une cause infectieuse ou auto-immune revient negatif. La fievre et la cytolyse regresserent spontanement en 3 jours. Deux mois plus tard, elle fut hospitalisee pour une fievre intense, une odynophagie et des douleurs abdominales. Le bilan retrouva une cytolyse hepatique plus marquee (ASAT et ALAT a 10xN) avec cholestase, elevation de la bilirubine conjuguee et syndrome inflammatoire avec CRP a 53 mg/L. Un dosage de la ferritine retrouva des valeurs moderement elevees a 657 ng/mL. Un bilan etiologique etendu a la recherche d’une cause infectieuse revint une nouvelle fois negative, les symptomes regresserent de nouveau sans traitement specifique. Un mois plus tard, a 28 semaines de grossesse, elle fut re-hospitalisee pour fievre et arthromyalgies, syndrome inflammatoire avec CRP a 163 mg/L, cytolyse hepatique a 2xN, avec une ferritinemie a 371 mg/L. Un scanner cervico-thoraco-abdomino-abdominal revela un epanchement pericardique modere non compressif ainsi qu’une hepatomegalie homogene. Devant la fievre persistante et les symptomes articulaires, apres exclusion d’une infection active, une corticotherapie d’epreuve fut debutee (Prednisone 1 mg/kg/jour) et permit une remission clinique et diminution du syndrome inflammatoire biologique. Au decours de la decroissance de la corticotherapie, a 12,5 mg/jour en association a la colchicine, les symptomes reapparurent et une immunotherapie a doses immunomodulatrices fut decidee. Juste avant la mise en route du traitement, la patiente developpa une agranulocytose attribuee a la colchicine, compliquee d’un sepsis severe a point de depart urinaire et une extraction fœtale fut decidee a 34 semaines de grossesse. La fievre et les arthralgies persisterent avec une cholestase et un syndrome inflammatoire majeurs (GGT 15xN, CRP a 320 mg/L), la ferritine s’eleva a 41,000 ng/mL et un dosage de la ferritine glycosylee revient inferieur a 5 %. Le diagnostic de maladie de Still put etre pose selon les criteres de Yamaguchi et de Fautrel, la corticotherapie reprise en association avec l’anakinra (100 mg/j) permettant une remission clinique et biologique rapide. La maladie de Still peut etre revelee par la grossesse comme rapporte pour la premiere fois en 1982. Nous avons rassemble 19 cas provenant de la litterature medicale. Les patientes avaient entre 19 et 38 ans (âge median 28,6). Parmi 18 grossesses, la premiere poussee de la maladie de Still survenait a 16,77 semaines de grossesse, et pour la majorite des patientes entre le premier et le deuxieme trimestre de grossesse. La presentation clinique associait arthromyalgies et arthrites, fievre irreguliere et pharyngite. Les taux de ferritinemie se situaient entre 1/311 et 41/424 ng/mL. La plupart des patientes recevaient une corticotherapie (n = 16/20), et deux furent traitees par immunoglobulines intraveineuses. Toutes les patientes avaient une forme systemique sans forme chronique articulaire. Il n’y avait pas de predominance particuliere entre les formes monocycliques et polycycliques. Les complications obstetricales etaient frequentes (n = 11/20) avec au premier plan des naissances prematurees (n = 10/20) parmi lesquelles 3 etaient dues a une rupture prematuree des membranes potentiellement imputable a la corticotherapie systemique. Trois naissances furent compliquees de retard de croissance intra-uterin, deux grossesses d’oligohydroamnios, et une de mort fœtale in utero. Conclusion La maladie de Still revelee par la grossesse semble etre une forme specifique associant une presentation systemique, des poussees aux premiers et deuxiemes trimestres de grossesse, des complications obstetricales comme la prematurite et des RCIU, engageant parfois le pronostic vital et necessitant corticotherapie systemique et immunoglobulines intraveineuses." @default.
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