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- W2802603669 abstract "Introduction La sclerodermie systemique est une pathologie rare de l’enfant. Les formes limitees a anticorps anti-centromeres positifs sont exceptionnelles. Tres peu de publications ont ete realisees dans ce sens. Nous rapportons un cas d’une enfant de 9 ans. Observation Il s’agit d’une patiente de 9 ans, ayant comme antecedent un retard staturoponderal depuis la petite enfance, et une notion d’arthralgies inflammatoires depuis 1 an. Elle presentait depuis 5 mois, une sclerose des doigts des 2 mains, avec des telangiectasies au niveau du visage et des arthralgies inflammatoires des petites et grosses articulations. A l’examen clinique on retrouvait une sclerodactylie de tous les doigts, une lesion sclereuse du front, de fines telangiectasies au niveau des ailes du nez et des paupieres, ainsi qu’une boiterie a la marche. Elle presentait aussi une legere distension abdominale. Un bilan biologique a ete realise, qui a objective des anticorps antinucleaires positifs a 1/640, des anticorps anti-centromeres positif a 2,4, ainsi qu’un facteur rhumatoide positif. Les anticorps anti-transglutaminases a type d’IgA etaient egalement positifs. L’echographie de la hanche, et les radiographies des membres ne montraient pas d’anomalies particulieres. Les explorations pulmonaires et cardiaques etaient sans anomalies. La sclerodermie systemique cutanee limitee a ete retenue, devant l’atteinte cutanee distale, les telangiectasies et la presence d’anticorps specifiques positifs. Un chevauchement arthrite juvenile idiopathique-sclerodermie est tres probable vu les signes articulaires, avec une association a la maladie cœliaque. La patiente a ete donc mise sous methotrexate a 12,5 mg/semaine, corticotherapie a 12,5 mg/j et regime sans gluten, avec bonne evolution. Discussion L’originalite de notre observation reside en la rarete de la sclerodermie systemique chez l’enfant, et son association avec d’autres pathologies inflammatoires, notamment l’arthrite juvenile idiopathique et la maladie cœliaque. La sclerodermie systemique est une pathologie, bien que frequente chez l’adulte, extremement rare avant l’âge de 10 ans. Tres peu de cas ont ete rapporte dans la litterature. La presence d’anticorps anti-centromeres chez l’enfant a ete rarement decrite. L’association a d’autres pathologies inflammatoires a ete decrite, comme l’arthrite juvenile idiopathique, la dermatomyosite, la cirrhose biliaire primitive, ou encore les connectivites mixtes. Par contre, la prevalence elevee d’une maladie cœliaque associee, n’a pas ete demontree. Bien que rare, la sclerodermie systemique de l’enfant est associee a d’autres comorbidites, d’ou la necessite d’un diagnostic et d’une prise en charge precoces." @default.
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