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- W2808978300 abstract "Antecedentes: El angioedema hereditario es una enfermedad rara de caracter autosomico dominante causada por una mutacion en gen SERPING1 que codifica el C1-inhibidor causando disminucion en sus niveles, ademas con C2 y C4 bajos; tiene gran heterogeneidad en los sintomas, manifestandose con edema cutaneo, de mucosa gastrointestinal y laringe. El angioedema hereditario tipo I representa 85 % de los casos. Generalmente se presenta en la infancia con sintomas que pueden agravarse en la adolescencia; se reconoce paraclinicamente por consumo de C2, C4 y deficit de C1-INHLES. Es una patologia multisistemica caracterizada por formacion de autoanticuerpos y complejos inmunes que en exceso no son capaces de fijar complemento y, por lo tanto, no son retirados de la circulacion; la disminucion de complemento serico C4 expresa susceptibilidad a lupus. Se han descrito que la asociacion entre angioedema hereditario y enfermedades autoinmunes tiene una prevalencia de 2 a 12 %. Metodos: Nina de 13 anos con antecedente materno de angioedema hereditario tipo I. La manifestacion de la enfermedad se inicio con edema labial y palpebral. Los estudios de C1-INH mostraron valores bajos; posteriormente, la paciente presento eritema facial en alas de mariposa, eritema palmar y dolor articular, por lo que se solicitaron estudios para lupus eritematoso sistemico, cuyo diagnostico fue confirmado. Conclusion: La asociacion con lupus es una condicion rara pero no inesperada; antes de desarrollar lupus, los pacientes son sintomaticos para angioedema hereditario, el cual esta ligado a la modificacion del metabolismo del complemento con deficiencia de C4 y C2, lo que genera produccion y acumulacion de complejos inmunes." @default.
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