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- W2890952465 abstract "El diagnostico del sindrome de anticuerpos antifosfolipidos requiere la presencia de un cuadro clinico de tipo trombosis arterial, venosa o de la microcirculacion, o de morbilidad obstetrica asociada a la presencia persistente a las 12 semanas de uno de los tres anticuerpos antifosfolipidos siguientes: anticoagulante circulante detectado por al menos dos pruebas de hemostasia, anticuerpo anticardiolipina o anti-beta 2 glucoproteina 1 detectados por pruebas inmunoenzimaticas, cuya estandarizacion es imperfecta. En los individuos portadores sanos de estos anticuerpos, el riesgo de trombosis es mayor en presencia de una triple positividad de estos anticuerpos. Las manifestaciones sistemicas son ubicuas; algunas no se deben a un mecanismo trombotico, sino a mecanismos diversos, como la aterosclerosis precoz, la corea, una mielitis transversa, un fenomeno comicial o una trombocitopenia periferica, etcetera. Las manifestaciones dermatologicas son frecuentes, en particular la livedo ramificada, fina y no infiltrada, presente en el 16-25% de los casos y asociada al fenotipo arterial del sindrome, cuya histologia no proporciona informacion en la mayoria de los casos. Las ulceraciones cutaneas, las gangrenas digitales, las lesiones cutaneas seudovasculiticas y las necrosis cutaneas extensas superficiales suelen relacionarse con facilidad con los fenomenos tromboticos. En cuanto a las lesiones anetodermicas, siempre se asocian a anticuerpos antifosfolipidos en el lupus sin trombosis histologica detectable. Las flebitis superficiales ya no se consideran un marcador clinico del sindrome antifosfolipidos. En el sindrome catastrofico de anticuerpos antifosfolipidos, las manifestaciones cutaneas son frecuentes (50%) y tienen un interes diagnostico importante para la demostracion de una trombosis de la microcirculacion. El tratamiento de las lesiones cutaneas depende de la gravedad del cuadro clinico: anticoagulacion en las formas graves o antiagregante en las formas leves. El interes de los nuevos anticoagulantes esta en fase de evaluacion. Ningun tratamiento es eficaz para tratar la livedo. En el sindrome catastrofico, en varios casos clinicos se ha demostrado el interes del rituximab y del eculizumab asociado a los corticoides, los anticoagulantes, las inmunoglobulinas polivalentes o a la plasmaferesis." @default.
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