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- W2895988293 abstract "Introducción. La amiloidosis sistémica primaria hace parte del espectro de neoplasias de células plasmáticas, donde las cadenas livianas de inmunoglobulina se depositan en múltiples órganos. El compromiso miopático con falla respiratoria y mieloma múltiple asociado es poco frecuente. Caso clínico. Se presenta el caso de un paciente con amiloidosis sistémica de cadenas livianas (AL) quien ingresó por miopatía con falla respiratoria e íleo adinámico, por lo que se llevó a la unidad de cuidados intensivos. Por histología se confirmó infiltración en piel y tracto digestivo y concomitantemente se presentó mieloma múltiple con lesiones óseas líticas y riñón de mieloma. El paciente tuvo buena respuesta al esquema CyBorD (ciclofosfamida, bortezomib, dexametasona), recuperó su función renal y tuvo disminución de las lesiones en piel. Sin embargo, el compromiso gastrointestinal y miopático fue difícil de manejar y se requirió soporte ventilatorio y nutrición parenteral. Discusión. El clínico puede pasar por alto esta patología, por lo que es probable llegar a fases avanzadas de la enfermedad. En la actualidad, con nuevos agentes de quimioterapia y trasplante autólogo, se puede aumentar la sobrevida de estos pacientes. Conclusión. La amiloidosis AL tiene un amplio espectro de manifestaciones y debe considerarse en los diagnósticos diferenciales a fin de hacer un diagnóstico precoz y hacerla una condición tratable." @default.
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