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• W2902553560 abstract "Introduction La maladie de Destombes-Rosai-Dorfman (DRD) est une histiocytose non-Langerhansienne rare appartenant au groupe R de la classification revisee des histiocytoses [1] . Son expression clinique la plus caracteristique consiste en de volumineuses adenopathies cervicales bilaterales, generalement spontanement resolutif, revelant une proliferation histiocytaire CD68(+) CD1a(−) generalement PS100(+) comportant des images d’emperipolese. Dans 40 % des cas il existe une atteinte extra-ganglionnaire, avec dans moins de 5 % des cas une atteinte neurologique (isolee ou non) [2] . Les atteintes neurologiques de la maladie de DRD sont variees. Les caracteristiques cliniques, radiologiques, et les reponses aux traitements, sont peu decrites dans la litterature. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective nationale multicentrique. Les patients inclus dans le registre national des histiocytoses repondant aux criteres de maladie de DRD avec une documentation histologique et presentant une atteinte neurologique centrale en lien avec la maladie de DRD ont ete inclus. Les caracteristiques cliniques, biologiques, et radiologiques, et la reponse au traitement ont ete notees. Une relecture centralisee de l’imagerie cerebrale a ete realisee. Resultats Vingt deux patients ont ete analyses et 7 ont ete exclus (manque de donnees chez 5 et pas d’atteinte neurologique centrale en lien avec la maladie de DRD chez 2). Quinze patients ont finalement ete inclus (12H et 3F), d’âge median aux premiers symptomes de maladie de DRD de 32 ans (3–66), et au diagnostic de 38 ans (12–66). Deux patients avaient recu initialement un diagnostic de neurosarcoidose, et 1 de tuberculose neuromeningee. Tous les patients avaient une documentation histologique, obtenue sur un tissu neurologique chez 10, et extra-neurologique chez 7. Six patients (40 %) presentaient une atteinte neurologique isolee. Treize patients (86 %) presentaient une pachymeningite de localisation intracrânienne, associee dans 9 cas (60 %) a une atteinte d’au moins un nerf crânien. Quatre patients (26 %) presentaient egalement une pachymeningite intra-rachidienne, avec (n = 3,75 %) ou sans compression medullaire. Deux patients presentaient une localisation meningee non documentee, associee a une histologie extra-cerebrale de maladie de DRD. Une hyperproteinorachie etait presente dans 8/10 cas (80 %), et une pleiocytose dans 4/10 cas (40 %), toujours avec une predominance lymphocytaire. Une expression d’IgG4 remplissant les criteres histologiques de maladie associee aux IgG4 etait presente sur le meme prelevement que celui documentant la maladie de DRD chez 7/11 patients (63 %), chez qui un marquage specifique avait ete realise. Sept patients ont beneficie d’une exerese chirurgicale des lesions cerebrales (n = 5) et/ou medullaires (n = 3), dont 4 ont necessite par la suite un traitement systemique. Quand un traitement systemique etait utilise, il consistait en une corticotherapie orale (n = 10), des bolus de methylprednisolone (n = 6), du rituximab (n = 6), de la cladribine (n = 6), du methotrexate (n = 6), du cobimetinib (n = 3), du cyclophosphamide (n = 1), et de l’infliximab (n = 1). Un patient ne recevait pas de traitement systemique. Les traitements ayant permis d’obtenir les meilleures reponses cliniques, radiologique et sur les donnees du liquide cerebro-spinal, etaient la cladribine, le cobimetinib, et le methotrexate, toujours donnes en association aux corticosteroides. En particulier, le rituximab ne semblait pas efficace avec 5 patients en progression sur les 6 traites. Conclusion L’atteinte neurologique de la maladie de DRD est une rare, souvent isolee, et plus frequente chez l’homme. La presentation la plus frequente est une pachymeningite cerebrale et/ou medullaire. Les traitement par cladribine, cobimetinib, et methotrexate, en association a la corticotherapie, semble efficaces avec des cas de reponse complete (biologique, radiologique ou clinique)." @default.
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