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- W2902760595 abstract "Introduction Le Syndrome d’Encephalopathie Posterieure Reversible (SEPR) est une entite rare et severe associant des signes neurologiques d’encephalopathie, une hypertension arterielle et des anomalies de la substance blanche de distribution symetrique et posterieure en imagerie par resonance magnetique. Nous rapportons le cas d’une patiente suivie pour une hemoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), presentant un SEPR au decours d’une transfusion. Observation Une patiente de 48 ans est suivie dans notre service depuis 1 mois pour une HPN d’expression hemolytique pure sans traitement de fond. Au decours d’une transfusion sanguine, elle presente une cephalee brutale secondairement associee a un trouble de la vigilance, une obnubilation, un etat d’agitation et des convulsions. Le reste de l’examen clinique est normal (apyretique, tension arterielle). Les parametres biologiques montrent : Hemoglobine : 9,5 g/dl, VGM : 102,8 fl, reticulocytes : 191 G/l, Plaquettes : 223 G/l, Leucocytes : 4,89 G/l, Absence de schizocytes, Hemostase normale, Creatinine : 42 μmol/l Bilirubine : 83,2 mmol/l, LDH : 10 N CRP : 3,1 mg/l, Haptoglobine indosable. L’IRM cerebrale realisee en urgence montre des hypersignaux bilateraux en sequence FLAIR des regions cerebelleuses et occipitales. Le diagnostic de SEPR est retenu et un traitement par Levetiracetam 500 mg deux fois par jour permettant une evolution rapidement favorable. Un traitement par Eculizumab (600 mg/semaine pendant 4 semaine puis 900 mg toutes les deux semaines) est initie permettant d’obtenir une independance transfusionnelle et l’arret du traitement anti-comitial sans recidive de la symptomatologie neurologique. Discussion Les facteurs declenchant du SEPR sont l’hypertension arterielle, la preeclampsie, l’insuffisance renale, les pathologies auto-immunes, la transplantation, le sepsis et la iatrogenie (immunosuppresseurs). Ici, aucun de ces facteurs n’est retrouve. La litterature ne fait mention que de tres rares cas de SEPR secondaires a une transfusion en culots globulaires. Ceux-ci sont rapportes dans des cas de transfusions chroniques ou massives (thalassemies majeures, hemopathies malignes). Enfin, un seul cas de SEPR est rapporte en rapport avec un tableau d’HPN. Conclusion L’association decrite dans la presente observation est exceptionnelle. Les donnees de litterature plaidant en faveur d’un effet indesirable lie a la transfusion, il est cependant plausible d’attribuer le tableau de SEPR a l’hemolyse liee a l’HPN, requerant dans les deux cas l’initiation d’un traitement specifique." @default.
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