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• W2902877613 abstract "Introduction L’ecthyma gangrenosum (EG) stricto sensu est une infection cutanee necrotique a Pseudomonas aeruginosa survenant sur peau saine, souvent revelatrice d’un deficit immunitaire. Bien que tres evocateur cliniquement, il est peu connu et probablement sous-diagnostique. Les objectifs de notre etude etaient de decrire les caracteristiques epidemiologiques, cliniques et evolutives des EG a P. aeruginosa sur une serie de cas pediatriques et d’analyser le statut immunitaire des patients. Materiel et methodes Etude retrospective descriptive multicentrique nationale via un appel au groupe de recherche de la Societe francaise de dermatologie pediatrique. Les criteres d’inclusion etaient des enfants (0 a 18 ans) ayant presente une lesion cutanee compatible avec un EG et un prelevement bacteriologique positif a P. aeruginosa (hemoculture, prelevement cutane ou biopsie cutanee) Resultats Quatorze patients ont ete inclus entre 12/2017 et 06/2018, âges de 6,5 mois a 11 ans (âge median de 1,5 ans [1,2–6,7]), sex-ratio 0,6. Seuls 4 patients presentaient une immunodepression connue avant la survenue de l’EG. Au moins une lesion de la triade evocatrice (bulle hemorragique, ulceration, croute noire) etait presente dans chaque cas a un moment de l’evolution. Les lesions etaient de diametre variable (2 a 10 cm) uniques (6) ou multiples (8), sous la zone de la couche dans 57 % des cas. Une fievre etait presente dans 11 cas sur 14, associee a une bacteriemie dans 6 cas, un sepsis dans 3 cas dont un avec choc septique. Tous les prelevements cutanes realises etaient positifs a PA. L’antibiotherapie systemique (12 cas sur 13 renseignes) etait adaptee d’emblee dans les 4 cas de DI deja connus et adaptee apres avis clinique ou resultat bacteriologique dans 8 cas avec un retard compris entre 2 et 30 jours. Les traitements adjuvants etaient le G-CSF (6), les immunoglobulines (1) et la chirurgie (4). L’evolution etait marquee par 1 deces dans un contexte de choc septique refractaire, des abces cerebraux (1), des cicatrices delabrantes (1). Une immunodeficience etait decouverte chez 8 des 10 patients consideres comme « sains » lors de l’EG : une maladie de Bruton, 2 leucemies aigues, 3 neutropenies peripheriques persistantes d’allure auto-immune, 1 neutropenie intermittente « idiopathique », 1 neutropenie transitoire probablement post-virale. Discussion Notre serie pediatrique d’EG, la plus grande a notre connaissance, confirme les donnees de la litterature : clinique evocatrice, rentabilite du prelevement cutane, frequence de la bacteriemie (43 %), gravite potentielle, frequence de l’association a un deficit immunitaire chez l’enfant (85,7 %). Conclusion L’EG est une pathologie rare dont le diagnostic clinique puis bacteriologique a des implications importantes sur le plan therapeutique et du bilan. La majorite de patients pediatriques ont en effet une immunodeficience transitoire ou persistante qui doit etre prise en charge parallelement au traitement antibiotique adapte." @default.
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