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- W2903085637 abstract "Introduction La vascularite urticarienne (VU) hypocomplementemique a ete decrite par McDuffie en 1973. Il s’agit d’une cause rare de vascularite des vaisseaux de petits calibres, associant des manifestations cutanees (urticaire, angioœdeme), articulaires (arthralgie ou arthrite) et, plus rarement, glomerulaires ou pulmonaires. La presence d’une consommation de la voie classique du complement et d’anticorps anti-C1q sont des elements importants pour le diagnostic. Des manifestations ophtalmologiques sont assez frequemment retrouvees chez les patients atteints de VU hypocomplementemique. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 50 ans, qui a pour principaux antecedents une crise de goutte, une hypertension arterielle traitee par Perindopril et Indapamide, et une prothese de hanche gauche. Le patient a presente une baisse d’acuite visuelle bilaterale avec des yeux rouges et douloureux en rapport avec une uveite anterieure (UA) bilaterale non granulomateuse non hypertonisante. Le traitement topique par corticosteroide etait efficace mais le patient a ensuite recidive rapidement a 1 mois et a 3 mois. L’examen ophtalmologique ne retrouvait pas de vascularite retinienne au fond d’œil ou a l’angiographie. Dans le meme temps, le patient presentait des arthralgies touchant les chevilles, genoux et poignets, ainsi que des lesions cutanees associant un purpura vasculaire et des lesions urticariennes. Le bilan biologique retrouvait des anticorps antinucleaires a 1/160 avec fluorescence nucleolaire sans anticorps anti-ADN en immunofluorescence indirecte. La recherche de cryoprecipite etait negative. Il existait consommation de la voie classique du complement avec un CH50 a 24 U/mL (41–95 U/mL) et un C4 a 0,07 g/L (0,15–0,55 g/L). La fraction C1q etait effondree a 6 mg/L (118–238 mg/L) en rapport avec la presence d’anticorps anti-C1q ( > 100 U/ml pour une norme Discussion La VU est une entite anatomoclinique definie par une atteinte inflammatoire du derme associee a une eruption cutanee urticarienne atypique. On distingue 2 types de VU selon le taux des fractions du complement : normocomplementemiques (VU-N) et hypocomplementemique (VU-h). Alors que la grande majorite des VU-N sont idiopathiques, la VU-h peut etre associee dans 25 % des cas a une maladie systemique (lupus erythemateux dissemine, syndrome de Gougerot-Sjogren, sclerodermie systemique principalement) ou a certaines hemopathies. En l’absence de maladie sous-jacente identifiee, la VU-h est en rapport avec une vascularite primitive des vaisseaux de petits calibres, telle que decrite par McDuffie, avec des criteres diagnostiques emis en 1982 [1] . L’atteinte ophtalmologique dans la VU est assez frequente avec, selon les series, 10 a 50 % de conjonctivite, sclerite, uveite. Une serie francaise retrospective, collectant 57 cas de VU-h, a retrouve 32 patients (56 %) presentant une atteinte ophtalmique dont 13 sclerites, 12 uveites et 7 conjonctivites. L’atteinte ophtalmique semblait associee a la presence d’anticorps anti-C1q et semblait plus difficile a traiter que les manifestations cutanees [2] . Les causes d’uveite anterieure chronique, definie comme une uveite evoluant depuis plus de 3 mois ou rechutant moins de 3 mois apres l’arret du traitement, sont nombreuses. Lorsque l’uveite anterieure chronique est associee a une urticaire, il convient d’evoquer le diagnostic de VU et realiser un dosage du complement et la recherche d’anticorps anti-C1q. Le traitement de la VU est encore mal codifie et repose sur l’utilisation de corticosteroide souvent associe a un immunosuppresseur tel que l’Azathioprine, le methotrexate voire le rituximab dans les formes corticodependantes ou refractaires [2] , [3] . Conclusion La VU-h est une cause rare d’UA chronique qu’il convient d’evoquer lorsque l’uveite est associee a des manifestations cutaneo-articulaires, et notamment une urticaire." @default.
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