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- W2912110935 abstract "El termino de colangiocarcinoma engloba un grupo heterogeneo de tumores epiteliales primarios de las vias biliares con pronostico desfavorable. Se distinguen los colangiocarcinomas intrahepaticos, perihiliares y los de la via biliar principal (que no se describen en este articulo). Se trata de patologias raras, cuya incidencia es variable segun los paises. Afectan sobre todo a personas de edad avanzada, con un discreto predominio masculino. El colangiocarcinoma intrahepatico suele ser voluminoso en el momento del diagnostico y se descubre por un sindrome de masa y/o una alteracion del estado general. El colangiocarcinoma perihiliar es menos voluminoso y se descubre por una ictericia debida a la obstruccion de la confluencia biliar. El diagnostico de colangiocarcinoma se sospecha en las pruebas de imagen por la presencia de un tumor hipervascular, retractil, que rodea los vasos sin obstruirlos. Aunque es dificil de obtener en el colangiocarcinoma perihiliar, es conveniente contar con informacion histologica del higado no tumoral y tumoral para el colangiocarcinoma intrahepatico, con el fin de identificar una hepatopatia cronica y descartar los diagnosticos diferenciales. El tratamiento debe realizarse en un centro especializado cuando se sospecha el diagnostico, antes de efectuar cualquier drenaje. El tratamiento quirurgico, que solo es posible en menos del 40% de los casos, es el unico tratamiento curativo en presencia de margenes sanos y de ausencia de extension ganglionar. Este procedimiento suele implicar una hepatectomia mayor y siempre una reseccion de la confluencia biliar en las formas perihiliares, precedida a menudo de un drenaje biliar y/o de una embolizacion portal. En las principales series quirurgicas, se describen supervivencias del 30-40% a los cinco anos. Aparte de la mortalidad postoperatoria del 8-10%, estos malos resultados se deben a la extension ganglionar, a nodulos satelites o a invasion vascular. El trasplante hepatico, precedido de radioquimioterapia, es el tratamiento de referencia de los colangiocarcinomas perihiliares menores de 3 cm no resecables. En los demas casos, y cuando no hay posibilidades quirurgicas, la quimioterapia con gemcitabina y cisplatino es el tratamiento de referencia." @default.
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