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• W2912249673 abstract "L’échinococcose alvéolaire est une cestodose larvaire, endémique dans l’est de la France. Des carnivores sont les hôtes définitifs des vers adultes d’Echinococcus multilocularis, particulièrement le renard, le chien et le chat peuvent cependant être infectés. De très nombreuses espèces de rongeurs sont les hôtes intermédiaires, infectés par la forme larvaire du parasite. L’homme intervient comme hôte intermédiaire accidentel et impasse parasitaire. Il se contamine en ingérant des aliments souillés par les fèces des carnivores infectés, ou directement par contact étroit avec les animaux. Des foyers d’échinococcose alvéolaire ne sont présents que dans l’hémisphère nord ; ils ont été identifiés en Alaska, au Japon et en Chine (centre et nord-ouest) dans la plus grande part de la Russie, de l’Asie centrale et dans l’ouest de la Turquie. En Europe, les principales régions d’endémie sont au centre de l’Europe. Des éléments nouveaux du fonctionnement du cycle parasitaire, notamment l’étendue en France et en Europe de l’infection vulpine, le degré d’infection des renards urbains font craindre un nouveau visage épidémiologique de cette affection. Le rôle de l’immunité cellulaire dans les réponses effectrices vis-à-vis des larves d’E. multilocularis a été établi. Une sécrétion spontanée d’interleukine 10 (IL10) par les cellules mononucléées du sang, et au sein des lésions, est tout à fait caractéristique des patients qui ont une forme progressive de la maladie et ce, d’autant que celle-ci est sévère. Cette sécrétion est en relation avec l’état de tolérance qui permet la survie de la larve chez l’hôte. Des travaux récents chez l’homme ont permis d’établir l’existence d’une dépendance génétique de la susceptibilité vis-à-vis de l’établissement durable de la larve après contamination avec pour conséquence la maladie. Cette maladie, caractérisée par une grande latence clinique, se comporte comme un cancer du foie d’évolution très lente, envahissant de proche en proche les axes vasculaires et biliaires et les organes de voisinage. Un essaimage à distance par voie hématogène est également possible. Elle demeure une des plus graves parmi les maladies parasitaires : on ne dispose toujours pas d’antiparasitaires efficaces en cure courte pour la combattre. De ce fait, la chirurgie reste le traitement de référence. Cependant, d’importants progrès ont été faits au cours des dix dernières années dans la prise en charge médicale de ces affections. Grâce à la généralisation de l’échographie, des diagnostics à un stade précoce sont plus régulièrement portés, permettant la réalisation de résections chirurgicales limitées et curatives. L’utilisation de dérivés benzimidazolés, parasitostatiques, albendazole et mébendazole et le recours à des gestes de radiologie interventionnelle permettent désormais d’obtenir des résultats satisfaisants pour des formes évoluées, inaccessibles à un geste de résection limitée à prétention curative. La transplantation hépatique est une solution thérapeutique ultime qui peut être discutée pour des formes d’échinococcose alvéolaire très symptomatiques, dues le plus souvent à l’envahissement des voies biliaires. Un bilan d’extension extra-hépatique poussé doit précéder la décision de transplantation. Un traitement benzimidazolé doit impérativement lui être associé. Enfin, la meilleure connaissance de la modulation immunitaire de la relation hôte-parasite permet d’envisager à l’avenir d’autres perspectives thérapeutiques, telles que l’immunomodulation. Alveolar echinococcosis is caused by the larva of the cestode Echinococcocus (E.) multilocularis. Carnivores, typically foxes, but also domestic dogs and cats are definitive hosts, harbouring the small adult tapeworms in their intestine. Many species of rodents act as intermediate hosts, allowing the liver development of the metacestode (larval stage) of E. multilocularis. Human is an aberrant host for the metacestode. Contamination occurs either by eating vegetables or wild berries tainted by the infected feces of the carnivores, or by touching these animals. This disease is observed only in the temperate northern hemisphere. The main endemic area are Alaska, Japan, China, Russia , Central Asia, Western Turkey and Central Europe. New factors seem to currently modify the epidemiology of alveolar echinococcosis and to cause an extension of the disease in new areas. Increasing fox populations, invasion of cities by foxes, probably contribute to these changes. The role of cellular immunity in the immune response against E. multilocularis larvae has been clearly established. A spontaneous secretion of IL-10 by the peripheral blood mononuclear cells and within the periparasitic granuloma is the immunological hallmark of patients with progressive forms of the disease. Genetic correlates of resistance or susceptibility to human alveolar echinococcosis have been indicated by analysis of human leucocyte antigen markers in a large group of European alveolar echinococcosis patients. Human alveolar echinococcosis is a potentially fatal, chronically progressive hepatic disease, that is characterized by a long asymptomatic period in which development of an invasive-tumour-like multi-vesiculated lesion occur. Vascular and biliary structures as well as adjacent organs may be involved in the parasitic process. There is, in addition, a risk of hematogenous spreading resulting in distant metastases. Unusually for a parasitic helminth infection, it is a life-threatening disease. Efficient drugs able to destroy the larva are currently lacking. A partial surgical resection is the only curative treatment in case of a rather limited disease, a situation which becomes more frequent due to the large use of abdominal ultrasonography. In case of large unresectable lesions, long-term administration of the parasitostatic benzimidazole derivates, albendazole or mebendazole and use of interventional radiology procedures are now able to stabilize the patients. Liver transplantation had been undertaken in some patients with very severe alveolar echinococcosis, mainly due to biliary complications. This ultimate therapeutic option must be preceded by a meticulous evaluation to identify extra-hepatic extension and need to be associated with long term benzimidazole therapy. Finally, the better comprehension of the immunopathogenesis of this disease allows to consider therapeutic immunomodulation for alveolar echinococcosis in the future." @default.
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