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- W2924926172 abstract "Le syndrome de Gougerot-Sjogren (SGS) est une epithelite auto-immune caracterisee par des lesions des glandes exocrines et manifestations systemiques. Une des complications majeures est la survenue chez 5% des malades, d’un lymphome non-hodgkininen (NHL). La contribution majeure des lymphocytes B (LB) a recemment ete demontree. Dans ce travail, nous avons voulu aborder des sujets cliniques et fondamentaux concernant le role des LB dans le SGS. Dans un premier temps, nous avons demontre que des LB memoires sont visibles dans des infiltrats des echantillons de la peau et sa presence peut aider au diagnostic. Dans un deuxieme temps, nous avons demontre que la cytokine FLT3-L augmentee (une cytokine impliquee dans l’ontogenese des LB et lympho-proliferation) est associee a une distribution anormale des LB dans les malades. En plus, le role proliferatif de FLT3-L sur les LB pourrait expliquer l’evolution vers le NHL. Dans un troisieme temps, nous avons etudie une autre cytokine deregulee dans le SGS (la cytokine BAFF) et nous avons confirme le role d’un nouveau variant de BAFF produit par l’epissage alternatif de l’exon 4 (∆4BAFF) comme un facteur de transcription de son propre gene. Ce nouveau variant est beaucoup plus exprime au cours des maladies autoimmunes, et son expression est controlee par l’interferon gamma et la proteine SC35. Tous ces donnees montrent pour la premiere fois, un nouveau concept a savoir la possibilite pour une cytokine d’etre regulee par un variant provenant de l’epissage alternatif de son propre gene. Ensemble, ces resultats montrent le role des cytokines impliquees dans l’ontogenese et la survie des LB, dans la physiopathologie du SGS." @default.
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