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• W2938231615 abstract "Introduction L’efficience cognitive globale en pathologie neurologique est souvent evaluee par differentes echelles comme le « Mini-Mental State Examination » (MMSE) et la « Mattis Dementia Rating Scale » (MDRS). Nous ne disposons d’aucune recommandation concernant l’utilisation d’un test plutot qu’un autre dans la pathologie Cadasil. Les objectifs de cette etude sont : – de decrire le declin cognitif global en fonction de l’âge et d’evaluer l’effet du sexe et du niveau socioculturel (NSC) sur ce declin ; – d’examiner la sensibilite de ces tests aux modifications globales de l’etat cognitif ; – de comparer leurs proprietes metrologiques dans le but de selectionner le meilleur test pour le suivi longitudinal des patients atteints de Cadasil. Methodes Entre 2003 et 2017, 366 patients âges de plus de 18 ans et ayant une mutation du gene NOTCH3 responsable de Cadasil ont ete recrutes prospectivement au sein du centre de reference CERVCO. Les patients ont ete analyses lorsque leurs scores au MMSE et a la MDRS avaient ete obtenus au moins trois fois simultanement. Les analyses statistiques ont ainsi concerne 185 patients. Nous avons fait l’hypothese que le MMSE et la MDRS etaient des mesures avec erreur du meme processus latent sous-jacent, a savoir le niveau cognitif global. Nous avons analyse l’evolution de ce niveau cognitif global a l’aide d’un modele mixte multivarie a processus latent. Le modele a ete ajuste sur le sexe et le NSC. Le NSC (echelle de Barbizet) a ete analyse selon une variable binaire : eleve pour un NSC superieur ou egal au baccalaureat et faible dans le cas contraire. Resultats L’efficience cognitive globale diminue avec l’âge avec une acceleration a partir de 50 ans. Nous n’avons pas montre d’effet du sexe ou du NSC sur ce declin cognitif. Les scores MMSE et de la MDRS n’apparaissent pas sensibles pour les hauts niveaux cognitifs (effet plafond) et presentent une sensibilite au changement variable (curvilinearite). Le score MMSE couvre un intervalle de niveaux cognitifs legerement plus large que la MDRS et semble un peu plus sensible pour les hauts niveaux cognitifs que la MDRS, ces differences ne sont cependant pas significatives. A l’inclusion, le sexe n’etait pas associe au niveau cognitif (p = 0,136). L’effet du sexe ne differe pas d’un test a l’autre (p = 0,085). Le niveau cognitif apparait significativement plus eleve chez les individus a haut NSC (p = 0,019) que chez ceux a bas NSC. L’effet du NSC ne differe cependant pas d’un test a l’autre (p = 0,283). Nous avons trouve une variabilite inter-individuelle des scores aux tests MMSE et MDRS pour un meme niveau de processus latent. Conclusion L’efficience cognitive globale dans l’angiopathie Cadasil diminue avec l’âge, notamment a partir de 50 ans. Nous n’avons pas observe d’effet du sexe ou du NSC sur ce declin cognitif. Les proprietes metrologiques du score MMSE et de la MDRS apparaissent globalement semblables. Ces resultats ne permettent donc pas de selectionner une de ces echelles en particulier, pour evaluer les patients Cadasil au cours d’etudes longitudinales." @default.
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