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• W2945392476 abstract "La neurofibromatose de type 1 est la plus fréquente des phacomatoses et des neurofibromatoses, avec une incidence de 1/2500 naissances. Transmise sur le mode autosomique dominant, elle se traduit par la présence de tumeurs principalement cutanées, cérébrales et des nerfs périphériques, et par des dysplasies osseuses et vasculaires. Les lésions cutanées les plus caractéristiques de la maladie sont les taches café au lait et les neurofibromes cutanés. Les neurofibromes de topographie interne peuvent entraîner diverses complications, la plus grave étant la dégénérescence en tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques, qui est la principale cause de mortalité précoce de la maladie. Le gliome des voies optiques, observé chez l’enfant, est un astrocytome pilocytique peu évolutif. Les hamartomes cérébraux sont fréquents, bénins, et disparaissent après l’âge de 20 ans. Les scolioses dystrophiques, souvent associées à des neurofibromes et à une dysplasie durale, provoquent souvent des complications orthopédiques et neurologiques. Les dysplasies vasculaires entraînent des sténoses artérielles progressives, principalement cérébrales et rénales. La sévérité de la maladie est variable selon les patients et imprévisible. L’imagerie a un rôle important dans le diagnostic et le suivi des complications de la maladie, qui surviennent pour la plupart dans l’enfance. Neurofibromatosis type 1 (NF1) is the most common phakomatosis and neurofibromatosis, with an incidence of 1 per 2500 births. This autosomal dominant disease is characterized by tumors affecting the skin, the brain and the peripheral nerves, and by bone and vascular dysplasia. The most characteristic skin lesions of the disease are café au lait spots and cutaneous neurofibromas. Deep neurofibromas cause various complications, the most serious being degeneration of malignant peripheral nerve sheath tumors, the leading cause of premature disease-related mortality. Optic gliomas are slow-growing pilocytic astrocytomas that occur in children. Brain hamartomas are common, benign and disappear after the age of 20. Dystrophic scoliosis is often associated with neurofibromas and dural dysplasia, and causes orthopedic and neurological complications. Vascular dysplasia leads to progressive arterial stenosis, mainly in the brain and the kidneys. The severity of the disease varies widely from patient to patient and is unpredictable. Imaging has an important role in confirming the diagnosis and detecting complications that occur mostly in childhood." @default.
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