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• W2945610050 abstract "Introduction La sclerodermie systemique (ScS) est une connectivite fibrosante auto-immune caracterisee par une sclerose cutanee et des auto-anticorps. Classiquement, les patients avec une forme cutanee diffuse (dScS) ont des anticorps anti-Scl70 (Scl70) et les patients avec une forme cutanee limitee (lScS) ont des anticorps anti-centromeres (ACA). Tres peu de series de patients avec des phenotypes inverses ont ete rapportees [1] , [2] . Dans cette etude, nous avons etudie la prevalence et les caracteristiques des patients atteints d’une ScS avec un phenotype inverse. Patients et methodes Il s’agit d’une etude cas-controle retrospective monocentrique pour laquelle nous avons inclus les patients lScS Scl70 et dScS ACA. Les patients eligibles avaient une ScS definie selon la classification ACR/EULAR 2013 [3] et caracterisee en dScS ou lScS. Chaque patient inclus a ete apparie a un controle ayant le meme auto-anticorps mais le phenotype clinique oppose. Resultats Parmi les 912 (336 dScS et 576 lScS) patients inclus dans la base de donnees de notre centre, 12 patients avec une dScS ACA et 93 patients avec une lScS Scl70, ont ete identifies. La prevalence de ces phenotypes inverses, est respectivement de 12/912 (1,3 %) et de 93/912 (10,2 %). A l’inclusion, les patients avec une lScS Scl70 avaient un score de Rodnan modifie (mRSS) plus faible (4 [2–7,5] versus (vs) 18 [10–27] ; p   5 mg/L) (4 [2–10] vs 9 [4–17] ; p  A l’inclusion, les patients avec une dScS ACA avaient un mRSS plus eleve (26[17–30] vs 2,5 [1,5–4,5], p  Au terme d’un suivi median de 5 [3–5] ans, les deces etaient plus nombreux chez les patients dScS dScS Scl70 vs lScS Scl70 21 (30 %) vs 3 (5,2 %) ; p Conclusion Cette etude montre que les patients avec une ScS de phenotype inverse sont rares et ont une presentation clinique specifique. En outre, ce travail confirme que les patients avec un anticorps anti-ScL70, qu’ils aient une lScS ou une dScS ont une forme plus severe de ScS." @default.
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