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• W2953814147 abstract "Introduction Les atteintes pulmonaires polykystiques peuvent etre d’etiologies diverses notamment infectieuse ou neoplasique. Nous rapportons ici le cas d’un diagnostic d’expression pulmonaire d’une maladie de Sezary diagnostiquee au decours d’une pneumocystose. Description Un homme de 73 ans rapporte l’apparition subaigue et l’aggravation progressive d’une dyspnee d’effort associee a une toux seche dans un contexte d’alteration de l’etat general. Il presente comme principal antecedent un syndrome de Sezary (lymphome cutane T epidermotrope) stabilise sous bexarotene et dermocorticoides. Les explorations initiales concluent a une pneumocystose devant la symptomatologie, l’atteinte radiologique compatible (verre depoli diffus et kystes pulmonaires a la tomodensitometrie thoracique) et la positivite de la PCR pneumocystis dans le lavage bronchoalveolaire (LBA). Malgre un traitement de 3 semaines par cotrimoxazole, les symptomes generaux et respiratoires persistent 3 mois plus tard. La maladie de Sezary est alors jugee comme toujours stable sur le plan cutane et biologique. Le controle tomodensitometrique retrouve une extension du verre depoli (aspect patchy), des condensations peri-bronchovasculaires migratrices et une augmentation du nombre de kystes pulmonaires. Le bilan biologique retrouve une lymphopenie profonde a 0.65 G/L et une hypereosinophilie a 0,52 G/L. Il n’y a pas de documentation microbiologique sur les prelevements endoscopiques (PCR pneumocystis negative). Le LBA retrouve une formule lymphocytaire (65 %) avec elements atypiques d’aspect sezariforme et eosinophilique (26 %) evoquant une localisation pulmonaire du syndrome de Sezary. Les biopsies transbronchiques confirment ce diagnostic par l’identification d’un infiltrat lymphoide perivasculaire de phenotype sezariforme. Une chimiotherapie par doxorubicine est initiee. A 3 mois de l’instauration de la chimiotherapie, une amelioration de l’etat general ainsi que de la dyspnee est observee. La tomodensitometrie thoracique retrouve quant a elle une nette diminution des lesions en verre depoli et une persistance de plusieurs lesions kystiques bilaterales. Conclusion Les localisations pulmonaires des lymphomes cutanes T epidermotropes sont peu decrites dans la litterature [1] . L’analyse precise du LBA peut suffire a elle seule a poser le diagnostic. L’aggravation de lesions kystiques pulmonaires en contexte de lymphome connu doit amener a eliminer une pathologie infectieuse. En l’absence d’amelioration malgre une therapeutique adaptee, une localisation pulmonaire de la pathologie lymphoproliferative doit etre recherchee." @default.
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