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• W2984654218 abstract "Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare neoplasm that exceptionally can affect the breast, always originating from skin and dermis, so imposing large sacrifice of skin. Only few cases have been reported of intraparenchymal DFS. We describe a unique case of giant intraparenchymal DFS that required removal of all the gland and reconstructive surgery.A 34 years old woman presents with a quickly growing breast mass, about 12 cm, with radiological features suggestive for giant fibroadenoma or mesenchymal neoplasm. The histology showed a Dermatofibrosarcoma protuberans infiltrating the surrounding parenchyma. The need for radicalization imposed, due to the size of the tumour, a nipple sparing mastectomy. The reconstruction has been performed using a new type of Acellular Dermal Matrix (ADM) mesh to wrap the prosthesis that has been placed and fixed over the great pectoral muscle.The final histologic report showed that the residual parenchyma and the skin removed were free from neoplastic infiltration. The patient is free from recurrence at 24 months from the surgery and the cosmetic result is excellent.The treatment of DFSP should be aimed to prevent local recurrence, that are usually located in the scar or very close to it. Large size DFS can impose even mastectomy. If skin is not compromised like in this case, a nipple sparing mastectomy is suitable and the one time reconstruction with ADM wrapping of the prosthesis and fixation over the muscle can help to spare time, avoid complications and pain medication and reach excellent cosmetic resu.Acellular Dermal Matrix (ADM) mesh, Protuberans, Breast neoplasms, Dermatofibrosarcoma, Mastectomy, Nipple sparing, reconstructive surgery.Il dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) è una neoplasia rara che interessa solo eccezionalmente la mammella, originano sempre dalla cute e dal derma, imponendo quindi un ampio sacrificio del rivestimento cutaneo. In letteratura sono stati descritti fino ad ora solo pochi casi di DFSP intraparenchimali. Il caso qui descritto è l’unico, a nostra conoscenza, di DFSP gigante intraparenchimale, tale da richiedere una mastectomia nipple sparing con ricostruzione immediata.Una donna di 34 anni si presenta all’osservazione con una neoformazione della mammella destra accresciutasi rapidamente fino a raggiungere un diametro massimo di 12 cm. Il quadro radiologico era suggestivo per un fibroadenoma gigante o per una neoplasia mesenchimale. Il reperto istologico, dopo asportazione della massa con tessuto circostante dimostrò un Dermatofibrosarcoma protuberans che infiltrava il parenchima circostante, per cui si impose una radicalizzazione dell’intervento con esecuzione di una nipple sparing mastectomy. La ricostruzione è stata eseguita in un tempo utilizzando una protesi a doppia camera avvolta in una mesh in ADM di nuova concezione per avvolgere la protesi e fissarla in sede prepettorale.L’istologia ha mostrato che il parenchima residuo e la cute asportata erano indenni da infiltrazione neoplastica. Il risultato cosmetico sia immediato che a distanza di 24 mesi è ottimale e la paziente è esente da recidiva.Il Dermatofibroasrcoma protuberans, per quanto eccezionale nella mammmella, dovrebbe comunque essere tenuto in considerazione nella diagnosi differenziale delle masse mammarie, anche quando il rapporto con la cute ed il derma non sia evidente. Il trattamento deve essere mirato a prevenire le recidive, che si presentano di solito a livello della cicatrice o in sua prossimità. I DFSP di grandi dimensioni possono rchiedere l’esecuzione di una mastectomia. Se la cute non è compromessa, come in questo caso, una nipple sparing mastectomy rappresenta l’intervento di scelta. La ricostruzione in un tempo con apposizione di protesi in sede prepettorale, grazie al rivestimento in ADM, permette di risparmiare tempo, sedute operatorie, complicanze, dolore post-operatorio, deficit funzionali, e raggiungere un eccellente risultato estetico e funzionale con soddisfazione della paziente." @default.
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