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• W2990767222 abstract "Introduction Le pemphigus foliace (PF) est une forme rare de pemphigus superficiel (PS) caracterisee par une atteinte cutanee disseminee voire meme erythrodermique. L’objectif de notre travail est d’etudier les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, immunopathologiques et evolutives du PF erythrodermique dans notre region du sud tunisien. Materiel et methodes Il s’agit d’une etude retrospective colligeant tous les cas de PF erythrodermique, confirmes par l’immuno-histologie, suivis dans notre service de dermatologie durant une periode de 37 ans (1981–2017). Resultats Dix-sept cas de PF touchant des femmes toutes d’origine rurale, etaient colliges ; la majorite des patientes ont ete suivies durant les annees 1981 a 1995. La moyenne d’âge etait de 36 ans (19 a 78 ans). Toutes les malades presentaient des placards erythemateux suintants squamo-crouteux realisant un tableau d’erythrodermie exfoliative suintante sans atteinte muqueuse. Ces patientes signalaient qu’elles avaient au debut des lesions localisees qui se sont generalisees progressivement en deux a quatre mois. L’histologie montrait un clivage sous-corne dans la majorite des cas (82 %) et l’acantholyse etait constante. L’immunofluorescence directe montrait un depot en mailles de filet d’IgG et de C3 au niveau de l’epiderme dans tous les cas. L’immunofluorescence indirecte realisee dans 9 cas etait positive. La corticotherapie (CT) generale, prescrite en premiere intention (1 a 2 mg/kg/j), etait poursuivie durant une duree moyenne d’attaque de 40 jours. Un traitement de 2e intention etait necessaire chez 6 patientes : methotrexate (4 cas), azathioprine (3 cas), cyclophosphamide (2 cas) et immunoglobuline intraveineuse dans un cas. Durant le suivi, des complications infectieuses etaient notees chez 15 patients (88 %). Au moins une rechute etait constatee dans 65 % des cas lors de la degression du traitement dans 90 % des cas. Discussion Le PF est une variante particuliere et rare du PS. L’incidence du PS en Tunisie est estimee a 15,5 cas/million/an. Dans notre serie, conformement aux donnees de la litterature, le PF atteint preferentiellement les jeunes femmes d’origine rurale du sud du pays. La forme erythrodermique semble etre une forme evolutive du PS qui a ete prise en charge tardivement comme l’on a constate chez nos patientes. Elle devient tres rare devant l’acces aux soins moins difficile ces dernieres annees. Sa prise en charge est plus difficile necessitant de fortes doses de corticoides avec recours parfois a des immunosuppresseurs. Les rechutes et les complications infectieuses etaient egalement frequentes. Conclusion Nous rapportons une large serie de PF erythrodermique et nous insistons sur son aspect potentiellement grave, la frequence des complications infectieuses et les difficultes therapeutiques." @default.
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