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• W2997257341 abstract "IgG4 related disease is a fibroinflammatory condition characterised by lymphoplasmocytic infiltration with predominance of IgG4+ plasma cells, fibrosis, and in most cases elevated IgG4 serum levels. It can affect any organ and result in varying clinical manifestations. Steroids are the cornerstone of treatment, however there is a high percentage of relapse. Recent studies have demonstrated favourable effects with rituximab. To evaluate effectiveness related to the response to treatment with rituximab in patients with IgG4 related disease refractory to steroids and other immunosuppressant therapies. We undertook a systematic search of the specialist databases EMBASE, LILACS, PUBMED and OVID-Cochrane for publications up until December 2017. After the quality analysis, we selected 27 articles (264 patients in total) for the final review, of which 23 were case reports and case series (105 patients), 3 were observational follow-up cohort studies (129 patients), and there was one clinical trial (30 patients). IgG4 related disease presents predominantly in male patients aged between 50 and 70 years on average. Multiple organs are compromised with an average of 3.5 compromised organs. Orbital, glandular and lymph-node compromise is most frequent. Patients in the different studies we included had received various treatments prior to starting rituximab, including glucocorticoids and disease-modifying anti-rheumatic drugs. There was 90.7% response in the cases where rituximab was used as second line therapy; rituximab was used as first line treatment for 10% of the patients with a 100% response rate. The use of rituximab for patients refractory to first-line treatments was associated with a high response percentage and less dependence on glucocorticoids. La enfermedad relacionada con IgG4 es una condición fibroinflamatoria caracterizada por infiltración linfoplasmocítica con predominio de células plasmáticas IgG4+, fibrosis y en la mayoría de los casos niveles séricos elevados de IgG4. Puede afectar cualquier órgano y llevar a manifestaciones clínicas variables. El tratamiento con esteroides es la piedra angular, sin embargo, el porcentaje de recidivas es alto. Estudios recientes han mostrado efectos favorables con rituximab. Evaluar la efectividad relacionada con la respuesta al tratamiento con rituximab en los pacientes con enfermedad relacionada con IgG4 refractarios a uso de esteroides y otras terapias inmunosupresoras. Se realizó una búsqueda sistemática en bases de datos especializadas EMBASE, LILACS, PUBMED y OVID-Cochrane de publicaciones hasta diciembre de 2017. Posteriormente al análisis de calidad se seleccionaron 27 artículos (264 pacientes en total) para la revisión final de los cuales 23 correspondían a reportes de caso y series de caso (105 pacientes), 3 a estudios observacionales de seguimiento a una cohorte (129 pacientes) y un ensayo clínico (30 pacientes). La enfermedad relacionada con IgG4 se presenta predominantemente en pacientes de sexo masculino con una edad promedio entre 50 y 70 años. El compromiso orgánico es múltiple con un promedio de 3,5 órganos comprometidos, siendo lo más frecuente el compromiso orbitario, glandular y ganglionar. Los pacientes de los diferentes estudios incluidos recibieron diversos tratamientos previo al inicio de rituximab, entre ellos glucocorticoides y fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad. El porcentaje de respuesta en aquellos casos donde el rituximab se empleó como terapia de segunda línea fue del 90,7%; en el 10% de los pacientes se empleó rituximab como primera línea con un porcentaje de respuesta del 100%. El uso de rituximab en pacientes refractarios a terapias de primera línea se asocia a un alto porcentaje de respuesta y a menor dependencia a glucocorticoides." @default.
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