Matches in SemOpenAlex for { <https://semopenalex.org/work/W3004764412> ?p ?o ?g. }
- W3004764412 endingPage "280" @default.
- W3004764412 startingPage "272" @default.
- W3004764412 abstract "Les carcinomes du rein à translocation de la famille MiT (CRT) représentent un sous-type rare de cancers du rein. Ces tumeurs ont été introduites pour la première fois dans la classification mondiale de la santé (OMS) des cancers du rein en 2004. Les CRT sont caractérisés par des translocations récurrentes impliquant des facteurs de transcription, membres de la famille MiT, principalement TFE3 et TFEB. L’incidence estimée de ces tumeurs est entre 1 à 5 % parmi tous les carcinomes du rein, avec une prédominance féminine. Les CRT ont été initialement décrits chez les enfants, et le spectre a été élargi au fil du temps pour englober les adolescents et les adultes. Les CRT liés à des réarrangements de TFE3 ou de TFEB ont des caractéristiques anatomocliniques et immunohistochimiques spécifiques. La technique d’hybridation fluorescente (FISH) est considérée comme le test de référence pour leur diagnostic, bien qu’elle présente certaines limites, en particulier lorsque les partenaires sont situés à proximité de TFE3. La néphrectomie partielle est un moyen efficace pour le traitement des formes localisées, lorsque cela est réalisable. Dans les formes métastatiques, les thérapies ciblés et l’immunothérapie ont montré une efficacité modeste, avec des taux de réponse et une survie globale inférieure à ceux observés dans les carcinomes du rein à cellules claires. La prise en charge des CRT nécessite une équipe multidisciplinaire et l’inclusion des patients dans les essais cliniques doit être encouragée lorsque cela est possible. Une meilleure compréhension des mécanismes responsables de l’oncogenèse de ces tumeurs est urgemment requise permettant l’identification de nouvelles cibles thérapeutiques. MiT family translocation renal cell carcinomas (tRCC) represent a rare subtype of renal cell carcinomas. These tumors have been introduced for the first time in the World Health Classification (WHO) classification of kidney cancers in 2004. tRCC are characterized by reccurent translocations involving members of the MiT family transcription factors, mainly TFE3 and TFEB. The estimated incidence of these tumors is ∼1–5 % among all renal cell carcinomas, with female prodominance. tRCC were initially described in children, and the spectrum has been expanded over time to encompass adolescents and adults. TFE3- and TFEB-rearranged RCC harbor characteristic clinicopathological and immunohistochemical features and fluorescent hybridization in situ is considered the gold standard for their diagnosis, although it has some limitations especially when the partners are located in the vicinity of TFE3. Nephron-sparing surgery is an efficient treatment of localized cases when achievable. In metastatic setting, targeted agents and immunotherapy showed modest efficacy, with response rates and median overall survival inferior to those observed in clear-cell renal cell carcinomas. Management of tRCC necessite a multidisciplinary team and accrual in clinical trials have to be encouraged when possible. Novel biological insights are urgently awaited to better understand the mechanisms associated with kidney oncogenesis in this setting, and ultimately help to identify therapeutic targets." @default.
- W3004764412 created "2020-02-14" @default.
- W3004764412 creator A5009618605 @default.
- W3004764412 creator A5022371682 @default.
- W3004764412 creator A5030902321 @default.
- W3004764412 creator A5049425103 @default.
- W3004764412 creator A5062924925 @default.
- W3004764412 creator A5064378838 @default.
- W3004764412 creator A5068597606 @default.
- W3004764412 creator A5070053845 @default.
- W3004764412 creator A5084067613 @default.
- W3004764412 creator A5084177861 @default.
- W3004764412 date "2020-02-01" @default.
- W3004764412 modified "2023-10-18" @default.
- W3004764412 title "Les carcinomes du rein à translocation de la famille MiT : histoire naturelle, caractéristiques moléculaire et prise en charge multidisciplinaire" @default.
- W3004764412 cites W1530100936 @default.
- W3004764412 cites W1555849249 @default.
- W3004764412 cites W1971358860 @default.
- W3004764412 cites W1972747987 @default.
- W3004764412 cites W1982596186 @default.
- W3004764412 cites W2000438429 @default.
- W3004764412 cites W2002583936 @default.
- W3004764412 cites W2004511237 @default.
- W3004764412 cites W2005293813 @default.
- W3004764412 cites W2005375324 @default.
- W3004764412 cites W2009944153 @default.
- W3004764412 cites W2012742732 @default.
- W3004764412 cites W2016632120 @default.
- W3004764412 cites W2016972161 @default.
- W3004764412 cites W2020626526 @default.
- W3004764412 cites W2035855473 @default.
- W3004764412 cites W2039415179 @default.
- W3004764412 cites W2044165483 @default.
- W3004764412 cites W2051455912 @default.
- W3004764412 cites W2067955038 @default.
- W3004764412 cites W2068059571 @default.
- W3004764412 cites W2068507286 @default.
- W3004764412 cites W2070141596 @default.
- W3004764412 cites W2072997207 @default.
- W3004764412 cites W2080486488 @default.
- W3004764412 cites W2081188316 @default.
- W3004764412 cites W2082420723 @default.
- W3004764412 cites W2083192018 @default.
- W3004764412 cites W2086761955 @default.
- W3004764412 cites W2087423733 @default.
- W3004764412 cites W2091968482 @default.
- W3004764412 cites W2092759705 @default.
- W3004764412 cites W2097094046 @default.
- W3004764412 cites W2110405319 @default.
- W3004764412 cites W2111867681 @default.
- W3004764412 cites W2114621872 @default.
- W3004764412 cites W2116032086 @default.
- W3004764412 cites W2135269189 @default.
- W3004764412 cites W2135295224 @default.
- W3004764412 cites W2146355396 @default.
- W3004764412 cites W2147211461 @default.
- W3004764412 cites W2147712199 @default.
- W3004764412 cites W2147742492 @default.
- W3004764412 cites W2149456801 @default.
- W3004764412 cites W2154862138 @default.
- W3004764412 cites W2160342304 @default.
- W3004764412 cites W2160489513 @default.
- W3004764412 cites W2169500410 @default.
- W3004764412 cites W2309912032 @default.
- W3004764412 cites W2331885701 @default.
- W3004764412 cites W2460492854 @default.
- W3004764412 cites W2560290289 @default.
- W3004764412 cites W2572859078 @default.
- W3004764412 cites W2602570179 @default.
- W3004764412 cites W2622219085 @default.
- W3004764412 cites W2657230663 @default.
- W3004764412 cites W2767300426 @default.
- W3004764412 cites W2800816607 @default.
- W3004764412 cites W2802639134 @default.
- W3004764412 cites W2811261590 @default.
- W3004764412 cites W2890721237 @default.
- W3004764412 cites W2898370664 @default.
- W3004764412 cites W2908179506 @default.
- W3004764412 cites W2967350775 @default.
- W3004764412 doi "https://doi.org/10.1016/j.bulcan.2019.11.010" @default.
- W3004764412 hasPubMedId "https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32044098" @default.
- W3004764412 hasPublicationYear "2020" @default.
- W3004764412 type Work @default.
- W3004764412 sameAs 3004764412 @default.
- W3004764412 citedByCount "0" @default.
- W3004764412 crossrefType "journal-article" @default.
- W3004764412 hasAuthorship W3004764412A5009618605 @default.
- W3004764412 hasAuthorship W3004764412A5022371682 @default.
- W3004764412 hasAuthorship W3004764412A5030902321 @default.
- W3004764412 hasAuthorship W3004764412A5049425103 @default.
- W3004764412 hasAuthorship W3004764412A5062924925 @default.
- W3004764412 hasAuthorship W3004764412A5064378838 @default.
- W3004764412 hasAuthorship W3004764412A5068597606 @default.
- W3004764412 hasAuthorship W3004764412A5070053845 @default.
- W3004764412 hasAuthorship W3004764412A5084067613 @default.
- W3004764412 hasAuthorship W3004764412A5084177861 @default.
- W3004764412 hasConcept C71924100 @default.
- W3004764412 hasConceptScore W3004764412C71924100 @default.