Matches in SemOpenAlex for { <https://semopenalex.org/work/W3034982703> ?p ?o ?g. }
Showing items 1 to 96 of
96
with 100 items per page.
- W3034982703 endingPage "32" @default.
- W3034982703 startingPage "25" @default.
- W3034982703 abstract "Von Hippel-Lindau disease (VHL) is a rare autosomal dominant syndrome diagnosed for 1 out of 36000-45000 newborns and 90% of the patients have a clinical manifestation before 65 years of age. Affected individuals have an increased risk of developing tumours in several organs or their systems. The most common tumours are retinal or central nervous system hemangioblastomas (60-80%) and VHL-associated renal lesions. Contrast-enhanced computer tomography (CECT) is the gold standard for the diagnosis and characterization of renal tumours. The best treatment option for VHL syndrome-caused renal tumours are nephron-sparing treatment techniques (cryotherapy, radiofrequency, or microwave ablation), which require imaging control. All these innovative treatment techniques are extremely important for VHL patients, because they increase the quality of life by staving off renal dialysis and preventing distant metastases.Our case report presents a 16-year-old female with multiple renal cysts observed on ultrasound examination and clinically and molecularly diagnosed with Von Hippel-Lindau syndrome (deletion of the entire VHL gene). After that, for past 11 years multiple renal tumours were removed by cryoablation and patient monitoring on contrast-enhanced magnetic resonance (MRI) and CECT control scans was conducted.Active multidisciplinary patient follow-up, routine radiological examinations, and correct treatment tactics allow controlling the progression of renal cell carcinoma and other tumours associated with VHL syndrome, maintaining a normal organ function for a long time, and preventing distant metastases and fatal disease outcomes.SantraukaApžvalga. Von Hippel-Lindau (VHL) yra retas dominantinis autosominis sindromas, diagnozuojamas 1 iš 36 000–45 000 naujagimių, kliniškai jis pasireiškia 90 % sergančiųjų sulaukus 65 metų. Šiuo sindromu sergantys asmenys turi didesnę navikų išsivystymo riziką keliuose organuose ar jų sistemose. Dažniausiai pasitaikantys navikai yra tinklainės ar centrinės nervų sistemos hemangioblastomos (60–80 %) ir su VHL susiję inkstų pažeidimai. Kompiuterinė tomografija (KT) yra auksinis diagnostikos standartas inkstų navikų atveju. Geriausias VHL sindromu sergančių pacientų inkstų navikų gydymo būdas yra nefronus tausojantys gydymo metodai (krioterapija, radiodažnuminė terapija arba mikrobangų abliacija), kuriems reikalinga radiologinių tyrimų kontrolė. Visi šie gydymo metodai yra labai svarbūs VHL sindromu sergantiems pacientams, nes pagerina jų gyvenimo kokybę, atitolindami inkstų dializę ir užkirsdami kelią tolimų metastazių atsiradimui.Atvejo aprašymas. Aprašoma 16-metų pacientė, kuriai ultragarsinio tyrimo metu buvo pastebėtos kelios inkstų cistos, o genetiniais ir molekuliniais tyrimais buvo diagnozuotas Von Hippel-Lindau sindromas. Vėliau, per 11 metų, pacientei buvo diagnozuoti daugybiniai inkstų navikai, kurie buvo pašalinti taikant krioabliaciją, ligos kontrolei buvo atliekami kompiuterinės tomografijos (KT) ir magnetinio rezonanso (MRT) tyrimai.Išvados. Multidisciplininis aktyvus paciento stebėjimas, radiologiniai tyrimai ir teisinga gydymo taktika leidžia kontroliuoti inkstų karcinomų ir kitų navikų, susijusių su VHL sindromu, progresavimą, ilgą laiką palaikyti normalią organų funkciją, užkirsti kelią tolimoms metastazėms ir mirtinų ligų, kurias gali sukelti VHL sindromas, baigtims.Raktažodžiai: VHL sindromas, renoceliulinė karcinoma, krioabliacija." @default.
- W3034982703 created "2020-06-19" @default.
- W3034982703 creator A5006502511 @default.
- W3034982703 creator A5015690255 @default.
- W3034982703 creator A5017501783 @default.
- W3034982703 creator A5041708322 @default.
- W3034982703 date "2020-06-13" @default.
- W3034982703 modified "2023-10-16" @default.
- W3034982703 title "Von Hippel-Lindau syndrome and renal tumours: radiological diagnostic and treatment options. A case report and literature review" @default.
- W3034982703 cites W1533550588 @default.
- W3034982703 cites W1538839744 @default.
- W3034982703 cites W1671022224 @default.
- W3034982703 cites W1840992522 @default.
- W3034982703 cites W1901268132 @default.
- W3034982703 cites W1974290681 @default.
- W3034982703 cites W1987726579 @default.
- W3034982703 cites W1992514372 @default.
- W3034982703 cites W1998165667 @default.
- W3034982703 cites W2007569240 @default.
- W3034982703 cites W2044127253 @default.
- W3034982703 cites W2068059571 @default.
- W3034982703 cites W2109569434 @default.
- W3034982703 cites W2132423292 @default.
- W3034982703 cites W2145467463 @default.
- W3034982703 cites W2147021356 @default.
- W3034982703 cites W2147264650 @default.
- W3034982703 cites W2162427240 @default.
- W3034982703 cites W2273602425 @default.
- W3034982703 cites W2304648901 @default.
- W3034982703 cites W2397615757 @default.
- W3034982703 cites W2414664756 @default.
- W3034982703 cites W2530608546 @default.
- W3034982703 cites W2565420227 @default.
- W3034982703 cites W2618528587 @default.
- W3034982703 cites W2622978308 @default.
- W3034982703 cites W2726542547 @default.
- W3034982703 cites W2740177870 @default.
- W3034982703 cites W2744345691 @default.
- W3034982703 cites W2761305545 @default.
- W3034982703 doi "https://doi.org/10.6001/actamedica.v27i1.4263" @default.
- W3034982703 hasPubMedCentralId "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/7305806" @default.
- W3034982703 hasPubMedId "https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32577093" @default.
- W3034982703 hasPublicationYear "2020" @default.
- W3034982703 type Work @default.
- W3034982703 sameAs 3034982703 @default.
- W3034982703 citedByCount "0" @default.
- W3034982703 crossrefType "journal-article" @default.
- W3034982703 hasAuthorship W3034982703A5006502511 @default.
- W3034982703 hasAuthorship W3034982703A5015690255 @default.
- W3034982703 hasAuthorship W3034982703A5017501783 @default.
- W3034982703 hasAuthorship W3034982703A5041708322 @default.
- W3034982703 hasBestOaLocation W30349827031 @default.
- W3034982703 hasConcept C126322002 @default.
- W3034982703 hasConcept C126838900 @default.
- W3034982703 hasConcept C2777472916 @default.
- W3034982703 hasConcept C2777628079 @default.
- W3034982703 hasConcept C2778886567 @default.
- W3034982703 hasConcept C2778902805 @default.
- W3034982703 hasConcept C2778980267 @default.
- W3034982703 hasConcept C2779134260 @default.
- W3034982703 hasConcept C2780091579 @default.
- W3034982703 hasConcept C71924100 @default.
- W3034982703 hasConceptScore W3034982703C126322002 @default.
- W3034982703 hasConceptScore W3034982703C126838900 @default.
- W3034982703 hasConceptScore W3034982703C2777472916 @default.
- W3034982703 hasConceptScore W3034982703C2777628079 @default.
- W3034982703 hasConceptScore W3034982703C2778886567 @default.
- W3034982703 hasConceptScore W3034982703C2778902805 @default.
- W3034982703 hasConceptScore W3034982703C2778980267 @default.
- W3034982703 hasConceptScore W3034982703C2779134260 @default.
- W3034982703 hasConceptScore W3034982703C2780091579 @default.
- W3034982703 hasConceptScore W3034982703C71924100 @default.
- W3034982703 hasIssue "1" @default.
- W3034982703 hasLocation W30349827031 @default.
- W3034982703 hasLocation W30349827032 @default.
- W3034982703 hasLocation W30349827033 @default.
- W3034982703 hasLocation W30349827034 @default.
- W3034982703 hasOpenAccess W3034982703 @default.
- W3034982703 hasPrimaryLocation W30349827031 @default.
- W3034982703 hasRelatedWork W1981999422 @default.
- W3034982703 hasRelatedWork W1987423582 @default.
- W3034982703 hasRelatedWork W2082787034 @default.
- W3034982703 hasRelatedWork W2377085683 @default.
- W3034982703 hasRelatedWork W2406776562 @default.
- W3034982703 hasRelatedWork W2413560238 @default.
- W3034982703 hasRelatedWork W3197214280 @default.
- W3034982703 hasRelatedWork W4212847086 @default.
- W3034982703 hasRelatedWork W4244544265 @default.
- W3034982703 hasRelatedWork W4249694486 @default.
- W3034982703 hasVolume "27" @default.
- W3034982703 isParatext "false" @default.
- W3034982703 isRetracted "false" @default.
- W3034982703 magId "3034982703" @default.
- W3034982703 workType "article" @default.