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• W3115289920 abstract "Introduction L’erytheme de la face transitoire, unilateral et symetrique est une entite souvent meconnue, appelee : « le syndrome Harlequin » (SH). Il correspond a une dysfonction unilaterale du systeme sympathique. Le plus souvent idiopathique, il peut etre lie a une cause compressive. Nous rapportons deux observations de SH idiopathique. Observation Observation no 1 : il s’agissait d’un patient âge de 27 ans, qui rapportait la notion d’une rougeur associee a une hyperhidrose avec limite strictement mediale au niveau de l’hemiface gauche evoluant depuis quelques annees. Ces crises se declenchaient a la suite d’un effort physique et disparaissaient spontanement au repos. L’examen dermatologique au repos ne revelait pas d’anomalies. Le reste de l’examen somatique n’avait pas decele d’anomalies. L’echographie doppler des troncs supra-aortiques etait sans anomalie. Observation no 2 : un homme âge de 22 ans sans antecedents pathologiques, s’est presente a la consultation, pour les memes symptomes que notre 1er patient, evoluant depuis deux ans, mais sans facteur declenchant apparent. L’examen dermatologique au repos objectivait une hyperhidrose hemi-corporelle, y compris la face, associe a un leger erytheme. L’examen neurologique trouvait un ptosis gauche, une asymetrie pupillaire avec tendance au myosis realisant un syndrome de Claude Bernard-Horner (CBH) incomplet. Les examens paracliniques etait sans anomalies. Discussion Avec uniquement une centaine de cas rapportes dans la litterature, le SH est caracterise par un flush avec une hyperhidrose homolaterale, declenche souvent a l’effort ou lors de reactions emotionnelles, comme notre 1er patient. Il peut etre isole ou s’integrer dans d’autres syndromes dysautonomiques, comme CBH. Generalement aucune etiologie n’est trouvee. Cependant, il pourrait etre rarement secondaire a une anomalie organique compressive des 2es et 3es racines thoraciques. Il s’agit notamment d’une cause : tumorale, traumatique, iatrogene ou encore vasculaire, justifiant parfois la realisation d’explorations paracliniques au moindre doute clinique. Quand la gene sociale est majeure, un traitement incluant la sympathectomie controlaterale ou les injections de toxines botuliniques peut se justifier. Conclusion Le syndrome Harlequin est un syndrome dysautonomique rare. Trompeur et inhabituel, il n’est pas a meconnaitre des praticiens, afin de permettre une prise en charge adequate." @default.
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